La enfermedad relacionada a IgG4 es una entidad clínica de importancia creciente en la práctica médica y en la literatura científica. El compromiso multisistémico que genera, otorga a esta patología un lugar preponderante en el diagnóstico diferencial de cuadros clínicos tan diversos como poliadenopatías, aortitis, serositis, fibrosis retroperitoneal, entre otras, compartiendo espacio con otras entidades históricamente descritas como “grandes simuladores”, como son la sífilis, tuberculosis, sarcoidosis y lupus eritematoso sistémico. Se presenta el caso de un varón de 40 años que cursó con una pericarditis efusivo-constrictiva recurrente, poliadenopatías y aortitis. Su estudio evidenció una tuberculosis latente, pero la biopsia de ganglio mediastínico fue compatible con enfermedad relacionada a IgG4, asociado a una elevación sérica de dicha inmunoglobulina y con una excelente respuesta a la terapia esteroidal.Due to its multisystem involvement, IgG4 -related disease should be considered in the differential diagnosis of medical conditions such as lymphadenopathies, aortitis, serositis and retroperitoneal fibrosis. It shares features with other entities historically described as "great mimickers" such as syphilis, tuberculosis, sarcoidosis, and systemic lupus erythematosus. We report a 40 year-old male with recurrent effusive - constrictive pericarditis, lymphadenopathy and aortitis. The study revealed an inactive tuberculosis with negative cultures for acid fast bacilli. The patient had high serum levels of IgG4 and a mediastinal lymph node biopsy was consistent with IgG4 -related disease. The patient was treated with prednisone 40mg/day with an excellent response.