Leímos con gran interés el artículo de Erlij et al sobre el caso de un paciente portador de enfermedad relacionada a IgG4 y su análisis (1.). Estamos muy en acuerdo con que se trata de una enfermedad que entró al grupo de “grandes simuladores” y su importancia en el diagnóstico diferencial está creciendo cada día. La representante más conocida de este grupo de enfermedades es la pancreatitis autoinmune, descrita por Sarles hace más de 50 años. Sin embargo, el término autoinmune data solo de 1994 (2) y el concepto de enfermedad sistémica es joven, solo aproximadamente 10 años (3). Las experiencias iniciales de nuestro grupo con pancreatitis autoinmune (PAI) fueron ya comunicadas (4), discutiendo también posteriormente la dificultad de diagnóstico diferencial con el cáncer de páncreas (5). Aprovechando la buena revisión de Erlij et al (1), queremos enfatizar que la importancia de esta patología involucra a muchos más especialistas de lo pensado. En nuestro grupo, actualmente tenemos registrados 36 pacientes quienes tuvieron por lo menos un episodio de pancreatitis autoinmune, algunos de ellos con recaídas, otros con necesidad de tratamiento de mantención, pero la gran mayoría con excelente respuesta al tratamiento con esteroides. Las enfermedades asociadas a la PAI en parte comprometen el tubo digestivo, hígado y en particular, la vía biliar, pero no exclusivamente el terreno gastroenterológico: en múltiples casos son manifestaciones extradigestivas (Tabla I). Una de las principales dificultades en el diagnóstico ha sido el bajo rendimiento de IgG4: aunque varios de nuestros pacientes, en particular los primeros de ellos, no tuvieron determinación de IgG4 (n=11), el nivel de IgG4 fue normal en 16 de los 25 casos estudiados, resultó elevado solo en 8 y dudoso en 1 paciente. Cabe la posibilidad de que parte de estos casos correspondan a PAI tipo 2, lo que sería apoyado también por la asociación con enfermedad inflamatoria intestinal en 5 pacientes. Sin embargo, la especificidad y sensibilidad de la determinación de IgG4 en el suero están muy lejos de 100%, aún en casos cuando las alteraciones histológicas son características y la infiltración por linfocitos IgG4 positivos es detectable en la biopsia. La alternativa podría ser la determinación de plasmoblastos (6), normalmente ausentes en la sangre periférica, pero presentes en gran número en enfermedad relacionada a IgG4. Leer más...