SINDROME DE SATOYOSHI: ENFERMEDAD MULTISISTEMICA CON RESPUESTA EXITOSA A TRATAMIENTO ESTEROIDAL
Author
Castiglioni, Claudia; Instituto Nacional de Rehabilitación Pedro Aguirre Cerda|Departamento de Pediatría Clínica las Condes
Díaz, Alejandra; Instituto Nacional de Rehabilitación Pedro Aguirre Cerda
Möenne, Karla; Departamentos de Radiología
Mericq, Verónica Mericq; Departamento de Pediatría Clínica las Condes
Salvador, Fernando; Instituto Nacional de Rehabilitación Pedro Aguirre Cerda
Hernández, Carolina; Instituto Nacional de Rehabilitación Pedro Aguirre Cerda
Abstract
El síndrome de Satoyoshi es una enfermedad multisistémica poco frecuente de etiología probablemente autoinmune. Se caracteriza por la presencia de espasmos musculares intermitentes, intensos, generalizados y dolorosos que determinan lesiones óseas secundarias cuando se presenta en período de crecimiento. Se asocia además con diarrea, malabsorción, alopecia y alteraciones endocrinológicas. Es un cuadro de mal pronóstico a largo plazo debido a la discapacidad esquelética y compromiso nutricional que ocasiona. Se describe el caso de una paciente de 14 años de edad que se presentó con las características clínicas y radiológicas propias del síndrome, que tuvo una respuesta significativa al tratamiento con prednisona y carbamazepina con desaparición completa de los espasmos musculares, de la diarrea y la alopecia. Esta es la primera comunicación de este síndrome en nuestro país y es importante su conocimiento dado que su oportuno diagnóstico y tratamiento cambia radicalmente la evolución y pronóstico de la enfermedad.