Pulmonary alveolar microlithiasis is an extremely rare disease characterized by intra-alveolar accumulation of calcified spherical particles (called microliths), due to a mutation of the gene encoding a membrane transport protein of the alveolar surface. Most patients are asymptomatic at diagnosis. The course of the disease is slowly progressive, with development of pulmonary fibrosis and respiratory failure. The “sandstorm” pattern is the characteristic finding of this disease. We report a 39 years old female presenting with progressive dyspnea. A chest X ray showed ground-glass opacities and a high resolution CT scan showed numerous calcified lung micronodules. A surgical lung biopsy confirmed the diagnosis of pulmonary alveolar microlithiasis.La microlitiasis alveolar pulmonar es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la acumulación intraalveolar de partículas calcificadas esféricas (llamadas microlitos), debida a la mutación del gen de una proteína transportadora de membrana de la superficie alveolar. La mayoría de los pacientes son asintomáticos al momento del diagnóstico. El curso de la enfermedad es lentamente progresivo, con desarrollo de fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria. El patrón en “tormenta de arena” es el hallazgo radiográfico característico de esta enfermedad. En la tomografía computada de tórax es posible ver innumerables microlitos de distribución bilateral. El estudio histológico demuestra microlitos intraalveolares y eventual fibrosis pulmonar. Presentamos un caso de esta rara enfermedad, con estudio imagenológico y confirmación histológica.