El sarcoma histiocítico (SH), anteriormente designado como linfoma histiocítico verdadero, es una neoplasia maligna que muestra características morfológicas e inmunofenotípicas de diferenciación histiocítica. Frecuentemente, se presenta con enfermedad clínicamente avanzada y curso agresivo. Muchas inconsistencias en su terminología y criterios diagnósticos han complicado su reconocimiento y caracterización. Se ha documentado en ganglios linfáticos, piel y sitios extranodales; con aproximadamente 29 casos reportados con compromiso cutáneo. Histológicamente, la lesión consiste en una proliferación difusa de células grandes epiteloideas con marcado pleomorfismo. Reportamos un paciente de 78 años que presenta una lesión nodular en la piel y partes blandas de la frente. Después de una extensa evaluación clínica y patológica, se demuestra que se trata de un SH. Se revisan las características clínico patológicas y se discute el diagnóstico diferencial, que incluye neoplasias que frecuentemente presentan compromiso cutáneo tales como melanoma, linfomas de células grandes y carcinomas. El SH es un diagnóstico de exclusión que requiere una evaluación clínica y patológica extensa, que incluye estudios inmunofenotípicos, y en algunos casos técnicas moleculares. Este caso corresponde al primer caso reportado en nuestro país.