CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE. REPORT OF ONE CASE
Desafíos en el diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Caso.
Author
Ramírez, Marcos; Universidad de Chile
Gallardo, Andrés; Universidad de Chile
Vidal, Aarón; Intituto de Neurocirugía
Cornejo, Sebastián; Universidad de Chile
Ramírez, Darío; Hospital del Salvador
Medinas, Danilo; Universidad de Chile
Bustamante, Gonzalo; Hospital del Salvador
Pasquali, Renzo; Universidad de Chile
Hetz, Claudio; Universidad de Chile
Abstract
Creutzfeldt-Jakob disease has a higher incidence in Chile than in other countries. The postmortem pathological characterization of brain tissue is necessary to reach a definitive diagnosis. We report a 73 years old man with a history compatible with of a rapidly progressive dementia, in which the first electroencephalographic study showed a pattern consistent with non-convulsive status epilepticus. Besides discarding this diagnosis, it was necessary to rule out other causes of rapidly progressive dementia such as Hashimoto encephalopathy. Finally, the sustained clinical deterioration with no response to anticonvulsants and corticosteroids, the imaging studies, a serial electroencephalographic monitoring study and the detection of 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid were the keys to achieve the diagnosis of the disease. Creutzfeldt-Jakob disease has a higher incidence in Chile than in other countries. The postmortem pathological characterization of brain tissue is necessary to reach a definitive diagnosis. We report a 73 years old man with a history compatible with of a rapidly progressive dementia, in which the first electroencephalographic study showed a pattern consistent with non-convulsive status epilepticus. Besides discarding this diagnosis, it was necessary to rule out other causes of rapidly progressive dementia such as Hashimoto encephalopathy. Finally, the sustained clinical deterioration with no response to anticonvulsants and corticosteroids, the imaging studies, a serial electroencephalographic monitoring study and the detection of 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid were the keys to achieve the diagnosis of the disease.
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