La enfermedad de Kawasaki (EK) es conocida en niños chilenos, sin embargo, continuas publicaciones informan de altas tasas de aneurismas coronarios (AC) en esta población, lo que sugeriría ineficacia del tratamiento con inmunoglobulina endovenosa (IGEV). Objetivo: estudiar las características clínico-epidemiológicas de la EK en nuestro medio y tratar de encontrar una explicación a las altas tasas de compromiso cardiovascular. Pacientes y método: se analizaron 60 pacientes egresados del Hospital de Niños Roberto del Río, entre enero de 1987 y mayo de 1999, evaluando variables de edad, sexo, inicio de fiebre, días de evolución al diagnóstico y terapia, exámenes de laboratorio y tratamiento con inmunoglobulina y aspirina. Resultados: 12 casos (20%) presentaron AC, los que afectaron a casos típicos, mientras que no aparecieron en los incompletos. La tasa de ataque de EK del Area Norte de Santiago fue estimada en 3,9 x 100 000 < 5 años. La aparente ineficacia de la IGEV podría ser explicada por fallas de detección, 60% de los casos diagnosticados más allá del 5° día de enfermedad (rango 6 a > 16), retraso terapéutico (mediana 8, rango 5 a 15 días), así como sesgo de selección al decidir iniciar el tratamiento. Estas cifras no han variado significativamente en los últimos 10 años. Conclusiones: Se plantea que existen posibles fallas clínicas en el diagnóstico de EK y se sugieren propuestas para mejorar la detección y el momento del tratamiento.