El angiomixoma agresivo es una neoplasia rara, de etiología indeterminada que ocurre principalmente en el vulva y el periné femeninos (1, 2). Dado que sus límites son siempre impreciosos y por lo tanto la resección no siempre es completa, tiene una gran tendencia a la recurrencia local. Su presentación habitual es como un tumor sólido, gelatinoso, de bordes poco claros. Como tratamiento se preconiza la resección amplia con bordes quirúrgicos libres. La quimioterapia y radioterapia son de escasa utilidad por el mínimo índice mitótico. A continuación presentamos el caso de una mujer con Angiomixoma que fue manejado en nuestro servicio. Se comenta su manejo, evolución y resultado