Se describe un niño con agenesia pulmonar derecha asociada a malformaciones bilaterales múltiples. La agenesia pulmonar es una anomalía congénita rara que debe ser considerada dentro del diagnóstico diferencial del distress respiratorio del recién nacido, en especial en el paciente con malformaciones múltiples. La severidad de los síntomas es variable y el pronóstico depende en gran medida de las anomalías asociadas. El diagnóstico debe confirmarse con TAC de tórax o RNM. El manejo es usualmente conservador, aunque el uso de expansores tisulares para evitar el desplazamiento mediastínico puede ser considerado en pacientes con inestabilidad cardiovascular