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dc.creatorFerreiro C.,Myriam
dc.creatorHarris D.,Paul
dc.creatorLarraín B.,Francisco
dc.creatorDuarte G.,Ignacio
dc.creatorRepetto L.,Gabriela
dc.date2000-05-01
dc.date.accessioned2020-02-17T15:25:48Z
dc.date.available2020-02-17T15:25:48Z
dc.identifierhttps://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062000000300007
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/126345
dc.descriptionEl síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una condición autosómica dominante caracterizada por pigmentación mucocutánea y poliposis gastrointestinal de tipo hamartomatoso. Con frecuencia causa intususcepción y hemorragias intestinales, y se asocia a una mayor incidencia de cáncer gastrointestinal y extraintestinal. El objetivo de este trabajo es reportar un caso de SPJ familiar, discutir la mutación genética asociada a este síndrome en el gen STKI 1 y comentar las pautas actuales de manejo, destacando entre ellas la posibilidad de tratamiento ambulatorio mediante la resección endoscópica de los pólipos. Se plantea que los parientes de primer grado de un caso índice deben ser seguidos anualmente desde el nacimiento. Una vez realizado el diagnóstico, el manejo debe ser agresivo, con remoción de los pólipos mayores de 5 mm en el estómago y colon, y mayores de 15 mm en el intestino delgado. La pesquisa precoz de los pólipos es importante por el mayor riesgo de cáncer
dc.formattext/html
dc.languagees
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatría
dc.relation10.4067/S0370-41062000000300007
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.sourceRevista chilena de pediatría v.71 n.3 2000
dc.subjectsíndrome de Peutz-Jeghers
dc.subjectpólipos
dc.subjectcáncer
dc.titleUna familia con síndrome de Peutz-Jeghers: a therapeutic approach


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