Se presenta un paciente con enfermedad de Whipple y síntomas exclusivamente neurológicos, entre los que destacaron alteraciones cognoscitivas, cuadro comicial, movimientos oculares anormales y síndrome piramidal. En las técnicas de imagen (TAC y RM) se observaron en diversas regiones cerebrales masas que, en la RM, se realzaban con gadolinio. Se identificó además importante ependimitis, así como una lesión de volumen en la médula cervical. La PCR fue negativa y el diagnóstico se confirmó con microscopía electrónica. Lo más notable de este caso fue la excelente respuesta a la antibioterapia.