Se presenta el caso de un niño de 14 años, con diabetes mellitus sin control clínico adecuado, con un cuadro rinosinusal de evolución progresiva, sin respuesta a diversos esquemas antibióticos, en el que el diagnóstico de mucormicosis rinocerebral se planteó en forma tardía, cuando ya existía compromiso intracraneano, demostrado por tomografía. Considerado fuera de alcance quirúrgico, se trató con anfotericina B y aseos quirúrgicos seriados, vía endoscópica, con buena evolución clínica e imagenológica. El diagnóstico de mucor se comprobó mediante examen directo y estudio histopatológico que revelaron la presencia de hifas características.