Los rabdomiosarcomas constituyen un tipo raro de sarcoma que se origina en las células mesenquimáticas que van a derivar en músculo estriado. De ocurrencia mayoritaria en la infancia (50-55% de los sarcomas de los niños, de ellos el 70% ocurre en la primera década). Se clasifican en forma histológica en embriones, botriodes, alveolar y pleomórficas. Estos tumores se diagnostican en raras ocasiones. Se etapifican según la IRSG de Estados Unidos. Debido a los pobres resultados se evalúa la sobrevida a los 2 años (90% de mortalidad a los dos años). A continuación presentamos el poco afortunado caso de una paciente manejada en nuestro servicio, en cuyo estudio patológico se demostró un rabdomiosarcoma alveolar de útero