Mucormicosis es una infección fúngica oportunista producida por varias especies del orden Mucorales, como Rhizopus, Mucor, Cunninghamella y Absidia. Habitualmente se asocia con enfermedades oncohematológicas, diabetes mellitus, falla renal, tumores sólidos y trasplante de órganos sólidos o precursores hematopoyéticos. Se presenta con una variedad de formas clínicas: rinocerebral, renal, pulmonar, cutánea, gastrointestinal y diseminada. En pacientes infectados por VIH es poco frecuente. Presentamos una paciente atendida en el Hospital de Enfermedades Infecciosas Dr. Lucio Córdova, con infección por VIH en etapa C3 del CDC, CD4 < 100 céls/mm³ y tratamiento anti retroviral. La forma de presentación rinocerebral fue documentada por TAC que demostró la extensión de la lesión, y confirmada mediante biopsia y cultivo. Recibió anfotericina B más resección quirúrgica de todo el tejido necrótico. Completó 2.225 mg del antifúngico falleciendo un año y medio después, sin que se demostrara reactivación de la infección.