| dc.creator | González M.,Benito | |
| dc.creator | Roa A.,Johanna | |
| dc.creator | Schmidt S.,Nadia | |
| dc.date | 2005-04-01 | |
| dc.date.accessioned | 2020-02-17T15:36:19Z | |
| dc.date.available | 2020-02-17T15:36:19Z | |
| dc.identifier | https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000200010 | |
| dc.identifier.uri | https://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/132369 | |
| dc.description | Introducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis. Objetivo: Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos: 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa. Conclusión: La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad | |
| dc.format | text/html | |
| dc.language | es | |
| dc.publisher | Sociedad Chilena de Pediatría | |
| dc.relation | 10.4067/S0370-41062005000200010 | |
| dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | |
| dc.source | Revista chilena de pediatría v.76 n.2 2005 | |
| dc.subject | SAM | |
| dc.subject | síndrome de activación macrofágico | |
| dc.subject | artritis idiopática juvenil | |
| dc.subject | inmunodeficiencia | |
| dc.subject | histiocitosis | |
| dc.title | Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos | |
