Se presenta el caso de una lactante con enfermedad de Hirschsprung que requirió alimentación parenteral permanente y que presentó complicaciones de las vías venosas centrales incluyendo trombosis, septicemia y tromboembolismo pulmonar. El diagnóstico de las complicaciones trombóticas mediante Doppler y cintigrafía de ventilación perfusión permitió un tratamiento oportuno y seguimiento adecuado