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Guillain-Barré Syndrome and Hydrocephalus in an infant with Wiskott-Aldrich Syndrome

Síndrome de Guillain Barré e hidrocefalia en un lactante con Síndrome de Wiskott Aldrich

dc.contributoren-US
dc.contributorComplejo Asistencial Dr. Sotero del Ríoes-ES
dc.contributorPontificia Universidad Católica de Católica de Chilees-ES
dc.creatorAvila-Smirnow, Daniela
dc.creatorCórdova-Aguilera, Marcela
dc.creatorCantillano-Malone, Christián
dc.creatorArriaza-Ortiz, Manuel
dc.creatorWegner-Araya, Adriana
dc.date2020-02-06
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1208
dc.identifier10.32641/andespediatr.v91i1.1208
dc.descriptionGuillain-Barre Syndrome (GBS) is rarely diagnosed in the first year of life. The association of GBS with Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is even less frequent and has been previously reported in only two children to our knowledge. Hydrocephalus is a known but rare complication of GBS. Objective: To describe the case of an infant in which GBS, WAS and hydrocephalus appear clinically associated.Clinical Case: A nine-months-old male infant with a history of WAS was admitted to our ICU with acute hypotonia and poor general condition. He developed flaccid paralysis, absent deep tendon reflexes, and respiratory failure. A lumbar puncture showed albuminocytologic dissociation. GBS was suspected and an electromyography was performed, showing a demyelinating polyneuropathy. He was successfully treated with intravenous immunoglobulins. During hospitalization, he presented intermittent bradycardia, so a brain CT scan was performed, showing acute hydrocephalus which was managed through an external ventricular drain achieving favorable response. In the long term, the patient underwent bone marrow transplant and had to be reoperated due to valve-related complications. However, his psychomotor development is normal, with no obvious neurological sequelae.Conclusion: We present the third case of GBS in a patient with WAS, which is the first infant younger than one year. Additionally, he presented acute hydrocephalus as a complication of GBS. We suggest considering these three comorbidities since their early diagnosis and prompt management allow better neurological recovery and avoid potentially lethal complications.en-US
dc.descriptionEl Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es raramente diagnosticado en lactantes menores de 1 año. Su asociación con el Síndrome de Wiskott Aldrich (SWA), es aún menos frecuente, y ha sido previamente reportada sólo en dos pacientes a nuestro conocimiento. La hidrocefalia, es una complicación conocida, pero infrecuente del SGB.Objetivo: presentar el caso clínico de un lactante en el que se asocian las patologías de SGB, SWA e hidrocefalia.Caso Clínico: varon de 9 meses, portador de SWA hospitalizado en unidad de cuidados intensivos por hipotonía aguda y compromiso del estado general. Evolucionó con parálisis fláccida, falla ventilatoria y arreflexia generalizada. Una punción lumbar mostró disociación albuminocitológica, y el estudio electrofisiológico mostró signos de polineuropatía desmielinizante severa. Se trató con inmunoglobulina, evolucionando en forma satisfactoria. Por bradicardia intermitente, se realizó tomografía axial computada cerebral (TAC), que mostró signos de una hidrocefalia aguda, manejada mediante válvula derivativa ventrículo peritoneal con favorable respuesta. En el largo plazo, se sometió a trasplante de médula ósea y debió ser reintervenido por complicaciones valvulares, sin embargo, su desarrollo psicomotor es normal sin secuelas neurológicas evidentes hasta los 3 años.Conclusión: Presentamos el tercer caso de SGB en un paciente portador de SWA, destacando ser el primero de ellos en un lactante menor de 1 año. Adicionalmente, este niño presentó una hidrocefalia aguda como complicación del SGB. Consideramos relevante tener presente estas comorbilidades, debido a que su pronto diagnóstico y manejo oportuno, permiten una mejor recuperación neurológica y evitan complicaciones potencialmente letales. es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1208/1565
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1208/1817
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1208/4630
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1208/4631
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1208/4632
dc.rightsCopyright (c) 2020 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 91, Núm. 1 (2020): Enero - Febrero; 105-110en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 91, Núm. 1 (2020): Enero - Febrero; 105-110es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectElectromyography; Guillain-Barre Syndrome; Wiskott-Aldrich Syndrome; Immunoglobulins; Bone Marrow Transplantation; Neurology; Immunology ; Neuromuscular Diseases; Hydrocephalus; Immune System Diseases; Primary Immunodeficiency Diseasesen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectEstudio Electrofisiológico; Síndrome de Guillain-Barré; Síndrome de Wiskott-Aldrich; Hidrocefalia; Inmunoglobulina; Trasplante de Médula Ósea; Neurología; Inmunología; Enfermedades Neuromusculares; Enfermedades Inmunológicas; Inmunodeficiencias Primariases-ES
dc.titleGuillain-Barré Syndrome and Hydrocephalus in an infant with Wiskott-Aldrich Syndromeen-US
dc.titleSíndrome de Guillain Barré e hidrocefalia en un lactante con Síndrome de Wiskott Aldriches-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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