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Pigmented Dermatofibrosarcoma Protuberans: description of a pediatric case

Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: descripción de un caso pediátrico

dc.contributoren-US
dc.contributorHospital General Universitario Gregorio Marañón, servicios de Dermatología, Cirugía Plástica Infantil y Anatomía Patológicaes-ES
dc.creatorNieto-Benito, LM
dc.creatorBerenguer-Fröhner, Beatriz
dc.creatorParra-Blanco, Veronica
dc.creatorCampos-Dominguez, Minia
dc.date2020-02-06
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1303
dc.identifier10.32641/andespediatr.v91i1.1303
dc.descriptionBednar tumor is a rare low-grade sarcoma considered the pigmented variant of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP).Objective: To describe the clinical and histopathological characteristics, treatment and evolution of this rare neoplasm.Clinical Case: A 9-year old female presented with a 2-year history of an indurated, asymptomatic papule on the back of her fourth left toe. The incisional biopsy was compatible with pigmented DFSP. The immunohistochemical study showed intense positivity for CD34 throughout the lesion, with negative factor XIIIa. We complemented the study with molecular cytogenetics (FISH) for PDGFB gene (22q13.1) which showed an abnormal pattern in tumor cells, but not in the melanocytes or the peritumoral skin. Delayed Mohs surgery and skin substitute dressing were performed without neoplastic recurrence at 5 years of follow up.Conclusion: Pigmented DFSP is a low-grade sarcoma that is very rare in pediatric patients. The classical and pigmented variants should be suspected in the presence of a single papulonodular lesion of slow and progressive growth, with presence of spindle cells with storiform pattern in the biopsy and positive immunohistochemical study for CD34. It is an entity with good prognosis, with little risk of recurrence and metastasis, if complete excision is achieved.en-US
dc.descriptionEl tumor de Bednar es un sarcoma de bajo grado, infrecuente, considerado como la variante pigmentada del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP).Objetivo: describir las características clínicas, histopatológicas, el tratamiento y la evolución de un caso pediátrico de esta infrecuente neoplasia.Caso Clínico: escolar de 9 años que consultó por una pápula indurada asintomática, de dos años de evolución en el dorso del cuarto dedo del pie izquierdo. La biopsia incisional de la lesión fue compatibles con un DFSP pigmentado. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa para CD34 en toda la lesión, con factor XIIIa negativo. Se complementó el estudio de la pieza histológica con citogenética molecular FISH para el gen PDGFB (22q13.1) el cual reflejó un patrón anómalo en las células tumorales, no así en los melanocitos ni en la piel peritumoral. Se realizó cirugía micrográfica de Mohs diferida con cobertura mediante sustituto dérmico, sin recidiva ni recurrencia tumoral a los 5 años de seguimiento.Conclusiones: El DFSP pigmentado es un sarcoma de bajo grado, que muy infrecuentemente se presenta en pacientes pediátricos. Las variantes clásica y pigmentada deben ser sospechadas ante una lesión papulonodular única, de crecimiento lento y progresivo, con presencia de células fusiformes con patrón estoriforme en la biopsia y con estudio inmunohistoquímico positivo para CD34. Es una entidad con buen pronóstico, con escaso riesgo de recurrencia y metástasis, si se logra la realización de una extirpación completaes-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1303/1410
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1303/1816
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1303/5098
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1303/5099
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1303/5100
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dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1303/5102
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dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1303/5104
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1303/5105
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1303/5107
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1303/5122
dc.rightsCopyright (c) 2020 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 91, Núm. 1 (2020): Enero - Febrero; 99-104en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 91, Núm. 1 (2020): Enero - Febrero; 99-104es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectDermatofibrosarcoma; Mohs Surgery; Skin Neoplasm; Skin; Artificial; Sarcoma; Dermatology; Oncology; Neoplasmsen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectCirugía de Mohs; Dermatofibrosarcoma; Piel; Artificial; Sarcoma; Tumores Cutáneos; Dermatología; Oncología; Neoplasias Sólidases-ES
dc.titlePigmented Dermatofibrosarcoma Protuberans: description of a pediatric caseen-US
dc.titleDermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: descripción de un caso pediátricoes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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