Introducción: Los leiomiosarcomas de la vena cava inferior son tumores raros, sólo hay 300 casos descritos en la literatura. Su incidencia es mayor en mujeres, suelen  aparecer entre los 50- 60 años, y presentan una progresión lenta y  mal pronóstico.Los síntomas son inespecíficos haciendo que el diagnóstico se realice de forma tardía, éste se realiza mediante pruebas de imagen y biopsia guiada.Caso Clínico: Se presenta el caso de un varón de 73 años con diagnóstico de leiomiosarcoma de la vena cava inferior, como hallazgo incidental en TC de control,  tratado mediante radioterapia neoadyuvante, cirugía y radioterapia intraoperatoria.Discusión: El único tratamiento que ha descrito modificaciones en la supervivencia es la cirugía. El papel de la adyuvancia y neoadyuvancia en estos tumores es muy controvertido. La elección de la actitud terapéutica dependerá de la localización del tumor, tamaño, la relación con estructuras adyacentes y la presencia de circulación colateral.