Kawasaki´s disease
Enfermedad de Kawasaki
| dc.contributor | en-US | |
| dc.contributor | es-ES | |
| dc.creator | Banfi P., Antonio | |
| dc.date | 2001-06-10 | |
| dc.identifier | http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1806 | |
| dc.description | Kawasaki´s disease (KD) has been of epidemiological, clinical and laboratory interest since its original description in 1967. The cause of the disease has not been identified but based on epidemiological and clinical evidence the hypothesis is of an infective aetiology. The evidence until now suggests that it is caused by bacterial toxins acting as super-antigens which stimulate T lymphocytes to express the variable gene segments of the T-cell receptor. Certain toxins elaborated by Staphylococcus aureus and Streptococcus pyogenes have properties of super-antigens, and some studies have demonstrated evidence of their role in the pathology of KD. From the pathogenic point of view, the failure to consistently identify an infectious agent along with and anatomopathological and laboratorial evidence of cellular and humoral immunological activation, tend to put KD in the category of autoimmune disease. One of the main problems is that the delay in diagnosis correlates with a poorer prognosis in terms of the sequelaes of the disease, among which coronary artery involvement is highlighted. In the western world it exists the task of implementing an active supervision for KD, which has become the leading cause of acquired cardiopathy, displacing rheumatic heart disease. In Chile it is possible to conceive a notification system for KD taking into account the public and private health care networks of our national health services. Thus an important data base for paedriatric and adult patients could be built. The central dilemma in paedriatrics is the inexistence of a diagnostic test and the possibility of severe sequelae if an opportune diagnosis and early treatment are not instigated. Coronary epithelial damage is the major question in the long term follow up of KD owing to the presence of ischaemic events, myocardial infarction and sudden death in young adults with a history of KD but without aneurysms. It raises the possibility of an accelerated atherosclerosis. Since 15 years ago it exists an effective treatment available, intravenous immumnoglobulin (IVIG) whose largest contribution is the significant reduction in the incidence of coronary aneurysms when administered in the first 10 days. Combined with aspirin it is an effective treatment in the majority of cases. In refractory cases one should prove other drugs that could reduce vascular damage e.g. steroids, pentoxifiline, ulinastatin. For the paedriatrican KD represents a challenge and a delicate management problem, seeing necessary to establish a protocol of observation and follow-up of this disease in Chile. In our judgment the complexity of this problem requires an integrated force of the national hospital services and Health Authorities in order to obtain accurate records, an adequate follow-up and the transference of clinical records to general medicine when the patient become an adult. These measures could put in our grasp the necessary elements in order to manage a problem of undoubted importance. | en-US |
| dc.description | La enfermedad de Kawasaki (EK) ha sido objeto de interés epidemiológico, clínico y de laboratorio desde su descripción original en 1967. No se ha podido identificar su causa, y las principales hipótesis apuntan hacia una etiología infecciosa basada en la epidemiología y clínica. Las evidencias actuales sugieren que EK podría ser causada por toxinas bacterianas que actuarían como superantígenos estimulando a grandes poblaciones de linfocitos T (LT) que provocarían la expresión de segmentos génicos variables de receptores de células T. Ciertas toxinas elaboradas por Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes tienen propiedades de superantígenos y algunas investigaciones han entregado evidencias del rol de estas toxinas en la patogenia de EK. Desde el punto de vista patogénico, la incapacidad de recuperar un agente infeccioso en forma consistente y las evidencias anatomopatológicas y de laboratorio de una activación de la inmunidad celular y humoral, tienden a situar la EK en la categoría de una enfermedad autoinmune. Uno de los principales problemas actuales es la demora en el diagnóstico, que se correlaciona con un peor pronóstico en cuanto a las principales secuelas de la enfermedad, entre las que destaca el compromiso de los vasos coronarios. En el mundo occidental existe una tarea pendiente, cual es, implementar una vigilancia activa de EK que se ha transformado en la primera causa de cardiopatía adquirida desplazando a la enfermedad reumática. En Chile es posible concebir un sistema de notificación de EK adecuado a nuestra realidad de un sistema nacional de servicios de salud, que cubra la red asistencial pública y privada pudiendo así construir una base de datos importantes para la pediatría y la medicina del adulto. Un dilema central para el pediatra es la inexistencia de un examen diagnóstico de EK, y la posibilidad de graves consecuencias si el diagnóstico no se plantea de manera oportuna y si el tratamiento no se realiza precozmente en el curso de la enfermedad. El daño endotelial coronario encierra el mayor interrogante en el seguimiento a largo plazo de la EK debido a los fenómenos isquémicos, infarto miocárdico y muerte súbita en adultos jóvenes con antecedente de EK sin aneurismas. Surge en ellos la posibilidad de aterosclerosis acelerada. Desde hace 15 años se dispone de un tratamiento efectivo, la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), cuya mayor contribución es la reducción significativa de la incidencia de aneurismas coronarios cuando se administra en los primeros 10 días de evolución. Junto con al ácido acetilsalicílico (AAS) es un tratamiento efectivo en la mayoría de los pacientes. En los casos refractarios deberían ensayarse otras drogas que pudiesen reducir el daño vascular como corticoides, pentoxifilina, ulinastatina, etc. Para la pediatría la EK representa un desafío y un delicado problema de manejo; es necesario establecer un protocolo de observación y seguimiento de esta enfermedad en Chile. A nuestro juicio la complejidad de este problema requiere un esfuerzo integrado de los centros hospitalarios nacionales y la autoridad de salud con el fin de obtener un registro preciso, un seguimiento adecuado y la transferencia a la medicina del adulto con la información y el enlace debidos. Dentro de esta tarea pendiente es fundamental la integración entre la pediatría y la cardiología, medidas que aportarán en nuestro medio los elementos necesarios para manejar un problema de importancia indiscutible. | es-ES |
| dc.format | application/pdf | |
| dc.language | spa | |
| dc.publisher | Sociedad Chilena de Pediatría | es-ES |
| dc.relation | http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1806/1642 | |
| dc.rights | Copyright (c) 2001 Revista Chilena de Pediatría | es-ES |
| dc.source | Revista Chilena de Pediatría; Vol. 72, Núm. 6 (2001): Noviembre - Diciembre; 487-496 | en-US |
| dc.source | Revista Chilena de Pediatría; Vol. 72, Núm. 6 (2001): Noviembre - Diciembre; 487-496 | es-ES |
| dc.source | 0370-4106 | |
| dc.source | 0370-4106 | |
| dc.subject | en-US | |
| dc.subject | Kawasaki Disease; Paedriatrics; Coronary Aneurysms; Miocardial Infarct; IVIG; Inmunoglobulin; Rheumatology; Cardiology; Vasculitis | en-US |
| dc.subject | es-ES | |
| dc.subject | Enfermedad de Kawasaki; Aneurisma Coronario; Infarto Miocárdico; IGIV; Inmunoglobulina; Reumatología; Cardiología; Vasculitis | es-ES |
| dc.title | Kawasaki´s disease | en-US |
| dc.title | Enfermedad de Kawasaki | es-ES |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion | |
| dc.type | en-US | |
| dc.type | es-ES |
This item appears in the following Collection(s)
-
Revista Chilena de Pediatría
[0-9]{4}