Aplastic anaemia: A report of 7 cases
Anemia Aplástica. Experiencia con 7 casos
Author
Tordecilla C., Juan
Campbell, Myriam
Joannon, Pilar
Avila, Ricardo
Soto, Verónica
Rizzardini, Carlos
Abstract
Aplastic anaemia is a result of marrow failure and is characterised by peripheral pancytopenia and marrow hypoplasia. The syndrome has different aetiologies and an incidence of 2-4 cases/1 000 000 children under 5 years. The elective treatment for aplastic anaemia is allogenic bone marrow transplant or immunosuppresion with antilymphocyte/antithymocyte globulin, cyclosporine and haematopoietic growth factors in patients without a compatible donor. The experience of 7 patients attending the Roberto del Rio Hospital between 1995 and 2000 is presented. The ages ranged from 2 months to 13 years. Bone marrow biopsy confirmed the diagnosis. The aetiology was considered congenital in 2, hepatitis associated in 3 and idiopathic in 2. One patient, previously treated with immunosuppresive therapy, was transplanted with a HLA-compatible sibling. 3 patients were treated with immunosuppresion, cyclosporine and granulocyte stimulating factor and 3 children were treated only with methylprednisolone and haemopoietic growth factor. 2 patients died early due to infections and 5 are alive with a median follow up of 43 months, 4 of them treated with immunosuppresion, including the transplanted patient and 1 patient with Fanconi´s anaemia. La anemia aplástica (AA) es una falla medular caracterizada por pancitopenia en sangre periférica como resultado de una disminución de la producción de células sanguíneas en médula ósea. Tiene diversas etiologías y una incidencia de 2 a 4 casos por 1 000 000 niños menores de 15 años. El tratamiento de elección es el transplante de médula ósea alogénico o en su defecto la inmunosupresión con lingoglobulina o timoglobulina además de ciclosporina, metilprednisolona y factores de crecimiento hematopoyético. Se presenta la experiencia con 7 pacientes del Hospital Roberto del Río diagnosticados entre los años 1995 y 2000, edad 2 meses a 13 años, con biopsia de médula ósea compatible. Dos pacientes presentaban etiología congénita, 3 con antecedentes de hepatitis y 2 fueron considerados idiopáticos. Un paciente fue transplantado de un hermano compatible luego de recibir inmunosupresión, 3 recibieron inmunosupresión con linfo/timoglobulina además de ciclosporina y factor estimulante de colonias de granulocitos y 3 niños sólo recibieron tratamiento de sostén con metilprednisolona o factores de crecimiento. Dos pacientes fallecieron precozmente por cuadro infeccioso. Cinco pacientes están vivos con una mediana de seguimiento de 43 meses, los 4 que recibieron inmunosupresión incluido el paciente transplantado, y la paciente con anemia de Fanconi.