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Current management of Pierre Robin syndrome

Manejo actual en síndrome de Pierre Robin

Author
Morovic I., Carmen Gloria

Full text
http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2015
Abstract
Introduction: Airway obstruction in children with Pierre Robin syndrome (PRS)could be an important determinant of the prognosis and quality of life of the child.Objective: to analyze mandibular distraction as an early management in children with PRS and airway obstruction.Method: PRS patients treated between January 1998 and March 2003 at the Luis Calvo Mackenna Hospital were included. Clinical evaluation, lateral cephalograms, nasoendoscopy, oxygen saturation and polysomnograms were used as parameters in the decision to perform mandibular distraction. Long term follow up included evaluation of complications, nutritional evolution, facial growth and development.Results: 23/31 PRS patients underwent mandibular distraction, relieving airway obstruction in all the cases. 2 cases underwent tracheotomy at birth that were removed during the process. 2 patients had pulmonary hypertension and reversed clinical signs after distraction. Their weight charts improved significantly after the operation.Conclusion: Mandibular distraction is a successful method for young patients with PRS to relieve airway onstruction, improve feeding and avoid tracheotomy or early decannulation in previously tracheotomized patients.
 
Introducción: La dificultad respiratoria del síndrome Pierre Robin (SPR) puede ser determinante en su pronóstico y calidad de vida. Este estudio evalúa la eficacia de la distracción mandibular como tratamiento precoz en PRS con dificultad respiratoria severa. Pacientes y Método: Lactantes SPR controlados en Unidad Cirugía Plástica Hospital Luis Calvo Mackenna entre enero 1998 y marzo 2003. La indicación de distracción se basa en evaluación clínica, radiología, nasofibroscopía, saturación de oxígeno y/o polisomnografía. El seguimiento tardío evalúa complicaciones, evolución nutricional, crecimiento y desarrollo facial. Resultados: 23/31 lactantes SPR se les realizó distracción mandibular, presentando 100% alivio de sintomatología obstructiva. Dos casos presentaban traqueotomía desde RN, que se retiraron durante el procedimiento. Dos casos presentaban hipertensión pulmonar que revirtieron post distracción. Hubo mejoría significativa de las curvas de crecimiento ponderal. Conclusión: La distracción mandibular es un método efectivo en lactantes con micrognatia, aliviando la obstrucción respiratoria, facilitando alimentación, evitando raqueotomías y/o permitiendo decanulación precoz.
 
Metadata
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