Morphea in children
Morfea en niños: Revisión bibliográfica y puesta al día
Author
Romero D., Bernardita
Zegpi T., María Soledad
Castillo A., Celso
González B., Sergio
Torres F., Sebastián
Abstract
Morphea or localized scleroderma is a connective tissue disease of unknown aetiology. There is excessive collagen deposition, with thickening and induration of the skin and subcutaneous tissue. Associations with radiation, vaccination, infections, autoimmune disease and trauma have been documented. Usually it is asymptomatic and self limiting, but with a variable course, sometimes causing important functional and aesthetic secuelae. In childhood, morphea shows a greater variety of clinical presentations. They can be classified as linear, deep, plaque like and generalised. No diagnostic laboratory tests are available, so there needs to be an accurate relation between clinical findings and tests solicited. Therapy is not standardised, with lack of clear criteria about whom to treat and for how long. Therapeutic agents include steroids, vitamin D analogs and anti-rheumatic agents. The prognosis depends on the type of lesion and the characteristics of the patient. Introducción: La Morfea o Esclerodermia localizada es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida. Es asintomática y de curso variable, generalmente autolimitada, puede dejar secuelas funcionales y estéticas importantes. Objetivos: Describir las características clínicas de la enfermedad y el manejo terapèutico actual. Material y Método: Revisión bibliográfica y de Medline. Resultados: La patología se debería a un depósito excesivo de colágeno, lo que se manifiesta como una atrofia epidérmica y un engrosamiento e induración de la dermis. Diversos mecanismos estarían involucrados, destacando la radiación, vacunas, infecciones, inmunológicos y traumas. En niños la presentación clínica es diversa, y se clasifica en Lineal, en Placa y Generalizada. No existe un examen diagnóstico, debiendo correlacionarse la clínica con los diversos métodos de estudio. Los tratamientos màs usados son los corticoides, análogos de vitamina D, antirreumáticos y fototerapia. Conclusiones: Dado lo infrecuente y autolimitado de la enfermedad, no existe acuerdo en cuanto a quienes deben ser tratados, ni en la forma, ni en la duración del tratamiento. Su pronóstico depende del tipo de lesión y de las características de cada paciente.