Severe combined immunodeficiencies diseases (SCID) are a group of primary immunodeficiencies disorders with a fatal prognosis if they are not treated with a bone marrow transplant (BMT). In the last 8 years, we have treated four male patients with SCID, two of them with an identical bone marrow (sibling donor) and the other two with haploindentical T cell depleted parental bone marrow. Before transplantation the main clinical characteristics included: recurrent infections in 4/4, BCG disseminated infections in 2/4, IgG and IgM paraproteins in 1/4 and transplacentally-transferred maternal cell (chimerism) in 1/4. All patients had severe lung complications before BMT including bronquiectasies in 2/4. Two recipients of HLA-identical marrow achieved immunological reconstitution at 1 and 3 months after infusion. Both are alive and healthy at 1 and 7 years after BMT. In constrast, both infants who were treated with T-cell depleted haploidentical marrow died of severe bacterial infections at 1 and 2 months post-transpantation In this report we discuss the im-plications of BMT and the importance of an early diagnosis in these group of immunodeficiencies.La inmunodeficiencia severa combinada (IDSC) es una inmunodeficiencia primaria cuya evolución clínica es mortal si no se realiza un tratamiento con trasplante de médula ósea (TMO). En los últimos 8 años cuatro pacientes de sexo masculino han sido sometidos a TMO, dos de ellos con donante idéntico (hermanos) y los otros dos con médula obtenida de sus respectivas madres (haploidéntico). Como elementos de importancia deben mencionarse la presencia de diseminación de la vacuna BCG en dos de ellos, una paraproteinemia de predominio IgM en un caso y la identificación de una quimera por linfocitos maternos en otro niño. En los cuatro casos existía compromiso pulmonar de importancia, con secuelas tipo bronquiectasias en dos de ellos. Dos pacientes que recibieron TMO idéntico normalizaron su trastorno inmunológico al mes y tres meses de haber recibido el TMO, encontrándose en la actualidad sanos con un tiempo de seguimiento de 1 y 7 años respectivamente. Los otros dos enfermos trasplantados con médula no idéntica fallecieron de complicaciones atribuibles a infecciones y al daño pulmonar existente, al 1 y 2 meses de efectuado el TMO. Las implicancias prácticas del diagnóstico de la IDSC y los aspectos más importantes del TMO son comentados.