Von Willebrand´s disease is the most common inherited bleeding disorder caused by quantitative or qualitative defects of Von Willebrand factor (VWF). Type 1 accounts for at least 75% of cases. For the last 20 years desmopressin (DDAVP) has been used in this group to treat spontaneous bleeding episodes and for prophylaxis during invasive procedures. The objectives of this article are: to review the use of DDAVP, it´s cost-benefit relationship, and promote its use to avoid trasmissible infections from the use of blood products. We briefly review the classification and pathophysiology of the different subtypes and their appropriate treatments. We include a simple and safe scheme for the treatment of patients who respond to DDAVP.La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es la coagulopatía heredable más frecuente en pediatría, causada por defectos cuantitativos o cualitativos de factor Von Willebrand (FVW). El tipo 1 concentra cerca del 75% del total de pacientes con esta patología. Para este grupo desde hace 20 años se utiliza la desmopresina (DDAVP) para el tratamiento de sangramientos espontáneos y para prevención de episodios hemorrágicos secundarios a procedimientos invasivos. Los objetivos de este artículo son: una revisión actualizada del uso de este medicamento en dicha coagulopatía y la difusión de esta alternativa terapéutica que permite evitar riesgos transfusionales además de disminuir los costos. Se revisa brevemente la clasificación y fisiopatología de los distintos tipos de von Willebrand para entender la elección de el tratamiento más apropiada. Incluimos un esquema simple y seguro para ser utilizado en aquellos pacientes respondedores a desmopresina.