Pulmonary alveolar proteinosis is a rare pathology in children, characterized by the presence of lipoprotein material becoming from surfactants in alveolar macrophages. Objetive: Describe a clinical case of pulmonary proteinosis, in which fibrobronchoscopy (FB) allowed diagnosis and treatment. Case-report: A 7 years-old boy with fever and diagnostic presumption of pneumonia. The evolution was not favorable, in terms of increase in nodular images on chest X-ray and increase in LDH plasmatic level, with few respiratory symptoms. The diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis was suspected, performing a FB with bronchoalveolar lavage, where Sudán and PAS colouring confirmed the diagnosis. Discussion: Analysis of clinical presentations, laboratory findings and chest images that suggest the diagnosis. It is important to point out the role of FB in diagnosis and treatment.La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una patología poco frecuente, especialmente en la edad pediátrica, caracterizada por acumulación de material lipoproteináceo proveniente del surfactante en los macrófagos alveolares. Objetivo: Comunicar un caso de proteinosis pulmonar en el cual el uso de la fibrobroncoscopía (FB) permitió el diagnóstico y el tratamiento. Caso Clínico: Escolar de 7 años, que consulta por un cuadro febril, en la cual se plantea inicialmente el diagnóstico de neumonía. Ante la mala evolución, con aumento de las imágenes radiológicas de tipo nodular, el ascenso de los niveles de LDH en plasma, y la mínima sintomatología clínica respiratoria, se planteó el diagnóstico de proteinosis alveolar, realizando una FB con lavado alveolar. Las tinciones de Sudán y PAS confirmaron la sospecha diagnóstica, lo cual fue apoyado por la mejoría radiológica y clínica de la paciente. Discusión: Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico. Se destaca el rol de la fibrobroncoscopía como método diagnóstico y terapéutico.