Hydatid disease is a zoonosis which has a varying incidence in Chile according to the geographic location. The Atacama desert has features which make this disease uncommon and likewise presents with special features during childhood. We report the clinical evolution of a 6 year old schoolgirl with pulmonary hydatid disease. Commenting on the presentation, risk factors and treatment, based on a review of the literature and national experience.La hidatidosis es una zoonosis cuya frecuencia en Chile varía según el área geográfica. El desierto de Atacama tiene características que hacen raro el desarrollo de esta patología, que a la vez, se presenta con características particulares en la infancia. Reportamos la evolución clínica de una escolar de Calama, de 6 años de edad, que presentó compromiso del estado general, fiebre, y anorexia de 5 días de evolución, a lo que se agregó tos persistente con episodios asficticos y vómica de material blanco grisáceo, hemoptoico y filante, sin mal olor, asociado a dolor punzante en hemitórax derecho y dificultad respiratoria progresiva. La radiografía de torax y TAC pulmonar muestran imagen compatible con quiste hidatídico basal derecho y la serología ELISA para hidatidosis resultó (+). Se trató con albendazol por 17 días y se realizó quistectomía con capitonaje, sin complicaciones posteriores. Comentamos la forma de presentación, los factores de riesgo y el tratamiento de la patología, basados en una revisión de la literatura y la experiencia nacional.