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Idiopathic pulmonary haemosiderosis in children: a 5 year follow up

Hemosiderosis pulmonar idiopática: Evolución de 5 niños

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorRubilar O., Lilian
dc.creatorMaggiolo M., Julio
dc.creatorGirardi B., Guido
dc.creatorGonzález V., Ramiro
dc.date2003-06-19
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1950
dc.descriptionIdiopathic pulmonary haemosiderosis (IPH) is a rare and serious disorder characterised by diffuse alveolar haemorrhage. Its aetiology is unknown but owing to its unpredictable prognosis long term treatment is justified. Objective: to describe the clinical and therapeutic characteristics of children with IPH during 5 years of follow up. Design: this prospective study reports our experience with 5 children (3 males) aged 9 to 21 years with IPH. In 4 the initial diagnosis was pneumonia, with an average delay in the diagnosis of IPH of 2.5 years. 3 children came from agricultural zones where pesticides are frequently used. All children were treated with a standard protocol of prednisone 2 mg/kg/day for 1 month followed by 1 mg/kg every other day, plus inhaled budesonide 800-2 400 ug/day and the addition of azathioprine 2 mg/kg/day or chloroquine 10 mg/kg/day. Secondary effects included osteoporosis in 5 children, Cushing syndrome in 3 and retrocapsular opacities in 2. After 5 years of treatment 2 children stopped having bleeding episodes, 3 had in general mild episodes in whom 2 had serious bleeding events, one needing mechanical ventilation. There were no deaths. One patient became pregnant without ill effects and delivered a healthy baby. Initial pulmonary function (PFT) tests were normal in 3, mildly restrictive in 1 and mildly obstructive in 1, however during the follow-up period there were changes in the PFT in 2 patients, from normal to mildly restrictive in 1 and from mildly to moderately obstructive in 1. Intial pulmonary CT were normal in 2, 2 had a pattern of alveolar infiltrates and one interstitial infiltrates, follow up CT scans remained normal in 2 patients and showed interstitial infiltrates in the rest. Conclusions: Using this protocol in a small series of IPH there were no deaths after five years of follow up. We speculate that the use of inhaled steroids can reduce the secondary effects of oral steroids in IPH.en-US
dc.descriptionLa hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es un desorden raro y serio, caracterizado por hemorragia alveolar difusa. La etiología es desconocida y el pronóstico impredecible, por lo que se justifica un tratamiento prolongado. Objetivo: Describir las características clínicas y respuesta a tratamiento en niños con HPI luego de 5 años de seguimiento. Diseño: Serie prospectiva constituida por 5 niños con HPI (2 niñas), rango de edad 9 a 21 años. En 4 pacientes el diagnóstico inicial fue neumonía y el retraso en el diagnóstico en promedio de 2,5 años. Tres pacientes provienen de una zona agrícola, con intenso uso de pesticidas. Todos los pacientes se trataron de acuerdo a un protocolo estandarizado: prednisona (2 mg/kg/d por un mes y luego 1 mg/kg en días alternos), budesonida inhalatoria (800-2 400 µg/d) y azathioprina (2 mg/kg/d) o cloroquina (10 mg/kg/d). Las reacciones adversas observadas fueron osteoporosis (5/5), Sd Cushing (3/5) y opacidades retrocapsulares (2/5). Dos niños detuvieron los episodios de sangrado. Tres han tenido recurrencias en general leves, aunque dos de ellos han presentado una hemorragia severa, uno requierió ventilación mecánica No observamos fallecidos. Una paciente presentó un embarazo sin incidentes, naciendo un niño sano. Los test de función pulmonar iniciales fueron normales en 3, restrictivo leve en 1 y obstructivo leve en otro. En el seguimiento se observó cambios en 2 pacientes, desde normal a restrictivo y desde obstructivo leve a moderado. La TAC de tórax inicial fue normal en 2 niños, 2 mostraron infiltrados alveolares y 1 intersticiales. En el seguimiento permanece normal en 2 pacientes y el resto muestra infiltrados intersticiales. Conclusión: Usando el protocolo terapéutico descrito, si bien nuestra serie es pequeña, no se observa mortalidad a 5 años de seguimiento. Pensamos que el uso de corticoides inhalatorios permite reducir los efectos secundarios de los esteroides sistémicos.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1950/1776
dc.rightsCopyright (c) 2003 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 74, Núm. 2 (2003): Marzo - Abril; 186-192en-US
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 74, Núm. 2 (2003): Marzo - Abril; 186-192es-ES
dc.source0370-4106
dc.source0370-4106
dc.subjecten-US
dc.subjectIdiopathic Pulmonary Haemosiderosis; Haemosiderin Laden Macrophages; Haemoptysis; Budesonide; Pneumonologyen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectHemosiderosis Pulmonar Idiopática; Hemosiderófagos; Hemoptisis; Budesonida; Broncopulmonares-ES
dc.titleIdiopathic pulmonary haemosiderosis in children: a 5 year follow upen-US
dc.titleHemosiderosis pulmonar idiopática: Evolución de 5 niñoses-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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