Meningococcal disease: a non solved problem in pediatrics
Meningococcemia fulminante: un problema no resuelto en pediatría
Author
Valverde G., Cristián
Clavería R., Cristián
Strassburger E., Tanya
Donoso F., Alejandro
Abstract
Meningococcal disease, with a high prevalence in our country, might course as a fulminant illness with a high mortality (Purpura fulminans). The Waterhouse-Friderichsen syndrome is the association of Purpura fulminans with suprarenal necrosis and haemorrhage. In order to analyze the profile of the patients who died of meningococcal disease in our Unit, twelve patients s autopsies were reviewed through a thirteen-year period. The epidemiological data and clinical characteristics are described. The mean age was 3.2 years. All of them presented Waterhouse- Friderichsen syndrome. On arrival, the clinical presentation was fever less 24 hours and hypotension. Leucopenia was remarkable. All twelve patients received aggressive hemodynamic support from the beginning and haemofiltration was used in four of them. The evolution was fulminant in all of them, with a mean survival of 20 hours. Severity scores were applied showing a high mortality risk: median PRISM (Pediatric Risk of Mortality) score was 32, Niklasson and Wong scores with more than 80% of predicted mortality, and median NESI score was 5. Due to the outcome and poor prognosis of these patients, the use of unconventional therapies of support should be evaluated and multicentric protocols of treatments should be performed. La enfermedad meningocócica, de alta prevalencia en nuestro país, puede tener una evolución fulminante asociándose a una alta letalidad. Cuando este cuadro de rápida evolución se asocia a necrohemorragia de las glándulas suprarrenales (complejo anatomopatológico), se conforma el denominado síndrome de Waterhouse Friderichsen. Con el propósito de analizar el perfil de los pacientes que fallecieron debido a enfermedad meningocócica, se revisaron las autopsias de doce pacientes en un período de trece años, todos ellos con un síndrome de Waterhouse Friderichsen. Se describen las características epidemiológicas y clínicas. La edad promedio fue de 3 años 2 meses, la presentación clínica al ingreso en el 100% consistió en un cuadro febril de menos de 24 horas de evolución asociado a hipotensión, destacando en los exámenes de laboratorio la presencia de leucopenia. Todos recibieron apoyo hemodinámico agresivo desde el inicio y en cuatro de ellos se usó hemofiltración. La evolución fue fulminante, con un promedio de 20 horas de sobrevida. Los scores de gravedad aplicados demostraron una alta predicción de letalidad: PRISM (Pediatric risk of mortality) score, con una mediana de 32, score de Niklasson y Wong con más de 80% de mortalidad, y NESI con una mediana de 5. Considerando la evolución y pronóstico de estos pacientes, se plantea la evaluación de terapias de apoyo no convencionales desde un inicio, así como futuros protocolos multicéntricos de tratamiento.