Background: Congenital laryngeal cyst (CLC) is a rare cause of stridor in children. Objective: To describe the clinical profile of atypical stridor due to CLC.Case report: A healthy infant was admitted for acute dysphonia, stridor and progressive respiratory distress without previous respiratory infection. A nasofiberoptic evaluation showed a laryngeal ventricle and a left aritenoepyglotic mass. The scanner revealed a unique CLC. A marsupialization was performed with resection of the walls. She had a successful ambulatory assessment of 3 months.Conclusion: CLC causes an atypical stridor that requires a high suspicious index. Under special situations, an airway evaluation should be considered as essential for the management.Introducción: Los quistes laríngeos congénitos (QLC) son una causa rara de estridor en niños. Objetivo: Describir las características clínicas del QLC como responsable de estridor atípico. Caso clínico: Una lactante sana fue evaluada por cuadro agudo de disfonía y estridor asociado a dificultad respiratoria progresiva en ausencia de pródromo respiratorio viral. La nasofibrolaríngoscopía demostró una masa en el ventrículo laríngeo y pliegue aritenoepiglótico izquierdo de 1 cm. La tomografía computada sugirió un QLC único, por lo que se procedió a marsupialización con resección de sus paredes. La evolución fue favorable, con controles posteriores hasta por 3 meses, observando una progresiva disminución del proceso inflamatorio. Conclusiones: Los QLC son una causa de estridor atípico que requieren alta sospecha. Se resalta la necesidad de considerar el estudio anatómico de la vía aérea en todo niño con estridor de curso infrecuente.