Introduction: Severe Bordetella pertussis infection in infancy is associated with high mortality, in spite of vital advanced support. Refractory pulmonary hypertension (PHT) is a bad prognostic condition associated, whose etiology is poorly understood. Hyperleukocytosis is an identified risk factor for PHT, in which the use of techniques to reduce the leukocyte mass such as exchange transfusion is suggested. Case report: A 4 months-old girl not vaccinated before, with severe Pertussis developing respiratory and myocardial failure, with severe PHT and a leukocyte count of 78800/UL. After conventional therapy failed, we used exchange transfusion showing respiratory and hemodynamic improvement temporally. We suggest that early exchange transfusion in severe Pertussis with hyperleukocytosis is an efficient therapy.Introducción: La infección grave causada por Bordetella pertussis en la infancia produce una alta mortalidad, a pesar del uso de soporte vital avanzado. Su mal pronóstico está ligado al desarrollo de hipertensión pulmonar refractaria, cuya etiopatogenia es pobremente entendida. La presencia de hiperleucocitosis en estos niños es un factor de riesgo conocido para la génesis de hipertensión pulmonar, sugiriéndose recientemente el empleo de terapias cito reductoras, entre ellas la exanguineotransfusión. Caso clínico: Comunicamos una lactante de 4 meses de edad, no vacunada que ingresa por coqueluche, con marcado compromiso de intercambio gaseoso, shock cardiogénico e hipertensión pulmonar grave asociados a leucocitosis de 78,800/µl. Ante fracaso de la terapia habitual se decide realizar exanguineotransfusiones, obteniéndose una buena respuesta hemodinámica y de intercambio gaseoso, temporalmente asociadas a la terapia, inexplicable por el curso natural de la enfermedad. Conclusión: El caso presentado sugiere que la exanguineotransfusión precoz puede ser una terapia útil en el tratamiento del coqueluche grave con hiperleucocitosis.