We describe a child with right pulmonary agenesis associated with multiple bilateral malformations. Pulmonary agenesis is a rare congenital anomaly that should be considered in the differential diagnosis of newborn RDS (respiratory distress syndrome), particularly in patients with multiple malformations. Symptom severity is variable and the prognosis is to a great extent dependent on the associated malformations. Diagnosis should be confirmed by CT or MR imaging. Management is usually conservative, although the use of tissue expanders to prevent mediastinal shift should be considered in patients with cardiovascular instability.Se describe un niño con agenesia pulmonar derecha asociada a malformaciones bilaterales múltiples. La agenesia pulmonar es una anomalía congénita rara que debe ser considerada dentro del diagnóstico diferencial del distress respiratorio del recién nacido, en especial en el paciente con malformaciones múltiples. La severidad de los síntomas es variable y el pronóstico depende en gran medida de las anomalías asociadas. El diagnóstico debe confirmarse con TAC de tórax o RNM. El manejo es usualmente conservador, aunque el uso de expansores tisulares para evitar el desplazamiento mediastínico puede ser considerado en pacientes con inestabilidad cardiovascular.