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Interstitial lung diseases: diagnosis and treatment

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas idiopáticas: Diagnóstico y tratamiento

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorMaggiolo M., Julio
dc.creatorRubilar O., Lilian
dc.creatorGirardi B., Guido
dc.creatorGonzález V., Ramiro
dc.creatorAbara E., Selim
dc.creatorParietti B., Mónica
dc.creatorBenveniste D., Samuel
dc.creatorSantos M., Marcela
dc.creatorGonzález B., Sergio
dc.date2004-06-30
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2041
dc.descriptionInterstitial lung disease (ILD) is rare in childhood. The aim of this study was to describe the clinical, radiological and histological features and treatment responses in 9 patients enrolled between 1997 and 2002 in our clinic. Methods: all patients underwent an extensive laboratory and immunological evaluation to detect systemic disorders, including microbiological studies using bronchio alveolarlavage (BAL). The diagnosis was made using lung biopsy. The biopsy site was selected from a thin cut CT chest scan and performed using video assisted thoracoscopy (VAT). Results: the mean age at diagnosis was 5 years, 6 were girls. All patients had cough, tachypnoea, "velcro" crackles and chest X-ray and CT infiltrates. The average duration of symptoms was 3,2 years. Symptoms started at 3 months in 5 children. 3 children had a primary immunodeficiency (hair-cartilage syndrome, fascial-cardiac-hair syndrome and hyper-IgM syndrome), 1 had a collagen-vascular disease. There were no complications with the VAT biopsy, allowing sufficient material to be obtained for a diagnosis to be made. In 9 children with idiopathic ILD, the hystological pattern was chronic interstitial inespecific pneumonitis (CIIP) in 7, linfoid interstitial pneumonitis (LIP) in 1 and desquamative interstitial pneumonitis (DIP) in 1. The child with DIP received pulse methylprednisolone and one case of NICI prednisone alone. After 2 months of treatment both showed a complete remission. Patients with primary immunodeficiency inspite of treatment with prednisone or chloroquine developed extensive pulmonary fibrosis, respiratory insufficiency and finally died, after 2 years of progression. 1 child with biopsy proven fibrosis did not receive treatment. The other 3 patients remained stable, being treated with prednisone and chloroquine in 2 cases, and prednisone alone in 1. Conclusion: In our series, VAT lung biopsy confirmed the diagnosis in all cases, the prognosis was not associated with histological pattern and immunodeficiency was associated with a worst prognosis with the development of pulmonary fibrosis.en-US
dc.descriptionLas enfermedades pulmonares intersticiales difusas idiopáticas (EPIDI) en pediatría son poco frecuentes. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, radiológicos y el patrón histológico, además de la respuesta al tratamiento en 9 pacientes con EPIDI, enrolados entre los años 1997-2002 en nuestra unidad. Material y Método: Los 9 pacientes fueron sometidos a una evaluación de laboratorio e inmunológica, incluyendo estudios microbiológicos mediante lavado broncoalveolar (LBA), con la finalidad de detectar enfermedades sistémicas. El diagnóstico fue hecho por biopsia pulmonar a través de Video Toracoscopía Asistida (VTA). El sitio de la biopsia fue elegido mediante tomografía axial computarizada (TAC) de tórax de alta resolución y corte fino. Resultados: Al momento del diagnóstico los pacientes tenían en promedio 5 años de edad, 6 de sexo femenino. Todos presentaban tos, taquipnea, .Velcro. e infiltrados intersticiales en la Rx y en la TAC de tórax. En promedio la latencia en el diagnóstico fue de 3,2 años. Cinco niños iniciaron los síntomas antes de los 3 meses de edad. Tres pacientes tenían una inmunodeficiencia primaria (Síndrome cartílago-pelo, Síndrome velo-cardio-facial y Síndrome hiper Ig M) y uno presentaba una enfermedad autoinmune. La biopsia pulmonar a través de VTA no presentó complicaciones y orientó el diagnóstico en todos los casos. El patrón histopatológico encontrado en la serie fue: 7 neumonitis intersticial crónica inespecífica (NICI), uno neumonitis intersticial linfoide (NIL) y uno neumonitis intersticial descamativa (NID). El paciente con NID recibió pulsos de Metilprednisolona y uno con NICI prednisona, ambos presentaron una breve latencia del diagnóstico y al término de dos meses de tratamiento mostraron remisión completa. Los pacientes que presentaban una inmunodeficiencia primaria durante el tratamiento con prednisona o cloroquina, desarrollaron una fibrosis pulmonar severa, insuficiencia respiratoria y finalmente fallecieron (2 años de evolución). Un niño que en la biopsia sólo se encontró fibrosis no recibió tratamiento. Los otros tres pacientes se mantuvieron estables, tratados con cloroquina más prednisona en dos casos y con prednisona en el otro. Conclusión: En esta serie, la biopsia pulmonar a través de VTA, técnica que presentó escasa morbilidad, permitió confirmar el diagnóstico en todos los casos. El pronóstico no se asoció al patrón histopatológico. Las inmunodeficiencias se relacionaron con un mal pronóstico y desarrollo de fibrosis pulmonar progresiva.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2041/1866
dc.rightsCopyright (c) 2004 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 75, Núm. 3 (2004): Mayo - Junio; 225-232en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 75, Núm. 3 (2004): Mayo - Junio; 225-232es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectInterstitial Lung Disease; Video-Assisted Thoracoscopy; Biopsy; Histology Pattern; Pneumonology; Interstitial Lung Diseaseen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectEnfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas Idiopáticas; Video Toracoscopía Asistida; Biopsia; Patrón Histopatológico; Broncopulmonar; Enfermedad Pulmonar Intersticiales-ES
dc.titleInterstitial lung diseases: diagnosis and treatmenten-US
dc.titleEnfermedades pulmonares intersticiales difusas idiopáticas: Diagnóstico y tratamientoes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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