Focal nodular hyperplasia (FNH) is a benign tumour probably arising secondary to an altered vascularization of the hepatic parenchyma. It is rare in the paedriatric age group. We report a patient with FNH who underwent orthotopic liver transplantation (OLT) and we review the literature with respect to therapeutic approaches in treatment of FNH. A 15 year old boy presented with a palpable abdominal mass. Abdominal ultrasound and a CT scan showed multifocal tumours in both hepatic lobes. These were unresectable and a biopsy confirmed the diagnosis of FNH. The patient developed portal hypertension secondary to portal vein compression, with ascites, encephalopathy and renal failure. The decision between an expectant approach versus a surgical approach should be based on individual findings in each case. OLT is a therapeutic alternative in patients with benign unresectable liver tumours.La Hiperplasia Nodular Focal (HNF) del hígado es una tumoración benigna probablemente secundaria a una alteración en la vascularización del parénquima hepático, rara en la edad pediátrica. Objetivo: Reportar un caso clínico de HNF que requirió trasplante hepático ortotópico (THO) y revisar la literatura actual con respecto a la conducta terapéutica a seguir. Caso clínico: Niño de 15 años de edad con una masa abdominal palpable. Ecografía y tomografía axial computada de abdomen demostraron un tumor multifocal en ambos lóbulos hepáticos de características irresecables. Biopsia operatoria del hígado confirmó una HNF. El paciente desarrolló hipertensión portal debido a compresión tumoral de la vena porta, con ascitis, encefalopatía hepática e insuficiencia renal, por lo que se decidió su manejo mediante un THO en injerto total, con una excelente evolución a 5 años de seguimiento. Conclusión: La decisión entre un enfoque conservador o quirúrgico depende de las características de cada caso, siendo el THO una alternativa terapéutica en pacientes con tumores hepáticos benignos e irresecables.