Hepatic focal nodular hyperplasia in children and liver transplantation
Hiperplasia nodular focal del hígado en niños y Trasplante Hepático
Author
Roque E., Jorge
Ríos M., Gloria
Valderrama L., Rodrigo
Hepp K., Juan
Ríos R., Horacio
Suárez P., Leopoldo
Zaror Z., Mónica
Cárdenas S., Rubén
Videla T., Domingo
Espinoza A., Ricardo
Cerda S., Mario
Sandoval S., Renato
Rius A., Montserrat
Abstract
Focal nodular hyperplasia (FNH) is a benign tumour probably arising secondary to an altered vascularization of the hepatic parenchyma. It is rare in the paedriatric age group. We report a patient with FNH who underwent orthotopic liver transplantation (OLT) and we review the literature with respect to therapeutic approaches in treatment of FNH. A 15 year old boy presented with a palpable abdominal mass. Abdominal ultrasound and a CT scan showed multifocal tumours in both hepatic lobes. These were unresectable and a biopsy confirmed the diagnosis of FNH. The patient developed portal hypertension secondary to portal vein compression, with ascites, encephalopathy and renal failure. The decision between an expectant approach versus a surgical approach should be based on individual findings in each case. OLT is a therapeutic alternative in patients with benign unresectable liver tumours. La Hiperplasia Nodular Focal (HNF) del hígado es una tumoración benigna probablemente secundaria a una alteración en la vascularización del parénquima hepático, rara en la edad pediátrica. Objetivo: Reportar un caso clínico de HNF que requirió trasplante hepático ortotópico (THO) y revisar la literatura actual con respecto a la conducta terapéutica a seguir. Caso clínico: Niño de 15 años de edad con una masa abdominal palpable. Ecografía y tomografía axial computada de abdomen demostraron un tumor multifocal en ambos lóbulos hepáticos de características irresecables. Biopsia operatoria del hígado confirmó una HNF. El paciente desarrolló hipertensión portal debido a compresión tumoral de la vena porta, con ascitis, encefalopatía hepática e insuficiencia renal, por lo que se decidió su manejo mediante un THO en injerto total, con una excelente evolución a 5 años de seguimiento. Conclusión: La decisión entre un enfoque conservador o quirúrgico depende de las características de cada caso, siendo el THO una alternativa terapéutica en pacientes con tumores hepáticos benignos e irresecables.