Background: Congenital anomalies of coronary implantation are unfrequent, only 1% of congenital cardiopathies. The anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery (alcapa) is far more frequent and its manifestations usually arise from myocardial ischemia. Case-report: A male infant 2 month-old that was admitted at our unit with cardiogenic shock and severe metabolic acidosis. The chest X-ray showed cardiomegaly and the echocardiography found diastolic left ventricular dysfunction, with left ventricular shortening fraction of 13%, evidence of dilated cardiomyopathy and anomalous insertion of left coronary artery in the left postero-lateral side of pulmonary artery trunk. Connected to mechanical ventilation, he received crystalloids, hemoderivatives, inotropic hemodynamic support, furosemide and calcium continuous infusión. Modérate hypothermia appeared the second and third day after admission. He developed multiorgan dysfunction with cardiogenic shock and non-oliguric renal failure. At the fifth day, he was stable enough to try surgical repair. Coronary transference from pulmonary artery trunk to aorta was performed without serious adverse events. Finally, a month after his admission, he was discharged home. An ambulatory evaluation 3 months after showed normal cardiac function. Comment: Myocardial ischemia is the main manifestation of alcapa. Its signs and symptoms usually start at the end of the first gestational trimester, according to the lower pulmonary vascular resistance. The clinician must be aware in every patient with cardiogenic shock and dilated cardiomyopathy. Surgical repair must be done, although good outcomes can be achieved only with early and reliable diagnosis.Introducción: Las anomalías de implantación de las arterias coronarias constituyen menos del 1% de las cardiopatías congénitas. La implantación anómala de la arteria coronaria izquierda (IAACI) es la más frecuente y se presenta habitualmente con manifestaciones de isquemia miocárdica. Caso clínico: Comunicamos un lactante de 2 meses de edad, sexo masculino, quién ingresó con shock cardiogénico y acidosis metabólica grave. Radiografía de tórax con cardiomegalia marcada, ecocardiograma reveló disfunción sistólica ventricular izquierda grave con FAVI 13%), evidencias de miocardiopatía dilatada y sospecha IAACI (cara posterolateral izquierda tronco arteria pulmonar). Recibió ventilación mecánica, expansores de volumen, transfusión de hemoderivados, drogas inotrópicas, infusión furosemida, hipotermia moderada e infusión de calcio continua. Evolucionó con disfunción orgánica con: shock cardiogénico y falla renal no oligúrica. Al quinto día se logra estabilización y se somete a resolución quirúrgica, efectuándose transferencia coronaria desde tronco de arteria pulmonar a aorta. Fue dado de alta a su domicilio al mes de ingresado. Control ambulatorio a los tres meses con función cardíaca normal. Comentario: IAAC se manifiesta por isquemia miocárdica y los síntomas aparecen habitualmente al ocurrir el descenso de la resistencia vascular pulmonar. El resultado a largo plazo es bueno, si se realiza la revascularización en forma temprana. Su sospecha y búsqueda debe de ser acuciosa, contando con el valioso rol de la evaluación ecocardiográfica, en todo paciente que curse con shock cardiogénico y miocardiopatía dilatada.