Introduction: Juvenile dermatomyositis is an idiopathic multisystemic disease characterized by striated muscle and skin inflammation. There is limited information about this entity in Chile. Objective: Describe clinical features, therapy and outcome of patients with Juvenile Dermatomyositis in Santiago, Chile. Methods: A retrospective study including all patients with diagnosis of juvenile dermatomyositis belonging to Hospital Clínico Universidad Católica and Hospital Sótero del Río between 1993 and 2003. Results: 9 girls and 2 boys were included with median age at diagnosis of 8 years-old. The interval between onset of symptoms and diagnosis was median 5 months and average follow-up period was 2 years (interval 6 months-58 months). The most common findings at onset were weakness and a characteristic skin rash. All patients were treated with steroids and 73% cases received metotrexate. At the end of the study, 73% of all patients achieved disease-remission. Conclusions: Favourable outcome of most patients could be related to early diagnosis and the use of inmunosuppressor agents.Introducción: La dermatomiositis juvenil es una enfermedad multisistémica caracterizada por inflamación de los músculos y la piel, de la cual existe escasa información en la literatura nacional. Objetivos: Analizar las manifestaciones clínicas y las alteraciones de laboratorio al diagnóstico, la evolución clínica y la respuesta al tratamiento. Paciente y Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con dermatomiositis juvenil, diagnosticados entre los años 1993 y 2003, provenientes del Hospital Sótero Del Río y del Hospital Clínico Universidad Católica de Chile. Resultados: Se incluyeron 9 mujeres y 2 varones, mediana de edad al diagnóstico fue 8 años. El intervalo entre inicio de síntomas y diagnóstico, mediana 5 meses (rango: 0-17 meses) y mediana del tiempo de seguimiento, 2 años (rango: 6 meses-4 años 10 meses). Los hallazgos más frecuentes fueron debilidad muscular y compromiso cutáneo. Todos los pacientes recibieron esteroides y el 73% metotrexato. Al término del seguimiento, el 73% de los enfermos estaban en remisión. Conclusiones: La evolución favorable de la mayoría de los pacientes pudiera relacionarse al corto tiempo de latencia entre inicio de síntomas y diagnóstico y el uso de fármacos inmunupresores.