Systemic candidiasis has become an important cause of nosocomial infections in very low birth weight infants (VLBW). In this vulnerable population candidal infection may be disseminated, be congenital or related to intravenous lines. Congenital candidiasis is a rare disorder acquired in utero. In this report we describe a VLBW infant (24 weeks of gestational age and birth weight of 630gm) with congenital candidiasis, and discuss the risk factors, clinical and laboratory findings, treatment and the outcome of this condition based on a review of reported cases in the literature.Las infeccciones por hongos, particularmente candida, han emergido como una causa importante de infecciones nosocomiales en recién nacidos de muy bajo peso. Las infecciones a candida pueden ser diseminadas, por colonización de un acceso venoso central o congénitas. La candidiasis congénita es una condición inhabitual producida por la infección a candida adquirida in utero. Reportamos el curso clínico de un recién nacido prematuro de muy bajo peso (peso 630 g, edad gestacional 24 semanas) con una candidiasis congénita. Por otro lado, se revisan los factores de riesgo, presentación clínica, hallazgos de laboratorio, tratamiento y pronóstico de esta patología, basado en una revisión de los casos reportados en la literatura.