The importance of optimal nutrition has been well demonstrated in Cystic Fibrosis patients; it affects their mortality, diminishes morbidity and could decrease the deterioration of pulmonary function. However, success of nutritional treatment depends mostly of its early onset. Assistance by enteral route as well as gastrostomy in early stages becomes important since early detection of nutritional deficits and active support result in better response to treatment and slower deterioration of pulmonary function. With an increased survival, new nutritional challenges appear, like deficits of specific EFA, micronutrients, minerals, and possible antioxidant and anti-inflammatory effects of various nutrients. The object of this article is to update nutritional treatment of children and adolescent CF patients.La importancia de un óptimo estado nutricional ha sido bien demostrada en los pacientes con Fibrosis Quística; incide en la mortalidad, disminuye la morbilidad y podría favorecer un menor deterioro de la función pulmonar. Sin embargo, el éxito del tratamiento nutricional depende en gran medida de la prontitud con que se realice, ya que la detección precoz del déficit nutricional favorece una mejor respuesta al tratamiento, a la vez que una actitud más activa favorece un menor deterioro, de manera que tanto el apoyo por vía enteral como la indicación de gastrostomía en etapas menos tardías cobran mayor relevancia. Con el aumento de la sobrevida se presentan además nuevos desafíos nutricionales, como son déficits específicos de AGE, micronutrientes y minerales, al igual que efectos antioxidantes y antiinflamatorios de diversos nutrientes. En esta revisión se espera haber entregado un conocimiento actualizado y aportado algunas herramientas para el manejo nutricional de los niños con FQ.