HUS is the most important cause of acute renal failure in childhood, mostly associated with an infectious diarrhoea (90%). Within the remaining 10% we know that HUS is associated with invasive neuraminidase-producing S. pneumoniae, an uncommon aetiological organism in HUS. There are only 22 cases reported internationally and not previously described in Chile. We present 2 cases that occurred in our hospital, one associated with meningitis and the other with pneumonia and pleural effusion. Commenting on the clinical features, evolution and pathogenic mechanism of this rare disease.El síndrome hemolítico urémico, causa más importante de insuficiencia renal aguda parenquimatosa en pediatría, se asocia habitualmente (90%) a un pródromo de diarrea. Dentro del 10% restante, se encuentra el SHU asociado a enfermedad invasiva por Streptococo pneumoniae productor de neuroaminidasa, entidad rara no descrita en Chile, relatándose 22 casos en la literatura. Por lo anterior, nos ha parecido de interés presentar 2 casos ocurridos en nuestro hospital, uno asociado a meningitis y el otro a pleuroneumonía, comentando su forma de inicio, evolución a corto y mediano plazo y ahondar en los mecanismos patogénicos involucrados y las características propias de esta enfermedad.