A multicystic dysplastic kidney (MCDK) is often associated with contralateral kidney abnormalities. Medical records of 34 children with a diagnosis of MCDK were retrospectively analized for contralateral kidney abnormalities and global renal function. They were examined using ultrasound, isotope scan with Tc-99m dimercaptosuccinic acid (Tc-99 DMSA) and voiding cystouretrogrphy (VUG). Abnormalities of the contralateral kidney were found in 11/34 (32%). The most common being ureteropelvic junction obstruction and vesicoureteral reflux. In five patients follow-up revealed renal dysplasia, of these one developed hypertension. No malignancy was found. Based on the results of this study we recommend a complete evaluation of the contralateral kidney using ultrasound, Tc-99 DMSA and VUG. Regular follow-up must be performed, evaluating serum creatinine levels and kidney growth for the early detection and treatment of chronic renal failure.El riñón multicístico (RMC) se asocia a malformación del riñón contralateral en porcentajes variables. Con el propósito de determinar la prevalencia y tipo de malformaciones asociadas, y la evolución de la función renal, se estudiaron de manera retrospectiva 34 niños con diagnóstico de RMC entre 1 día y 13 meses de edad con ecotomografía renal, cintigrama renal Tc99 DMSA y uretrocistografía miccional. Se encontró malformación del riñón contralateral en 11/34 pacientes (32%) siendo las más frecuentes la estenosis pieloureteral y el reflujo vesicoureteral. En 5 pacientes el seguimiento demostró signos de displasia renal y en 1 hipertensión arterial. No hubo malignización. Se concluye que la malformación del riñón contralateral es de alta frecuencia, por lo que siempre debe realizarse el estudio completo con ecotomografía renal, cintigrama renal Tc99 DMSA y uretrocistografía. Debe además efectuarse control seriado del crecimiento y función renal, para la detección y manejo precoz de la insuficiencia renal.