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Periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA)

Síndrome de fiebre periódica, faringitis, aftas y adenitis cervical

Author
Castro H., Mario

Arredondo A., Marcela Paz

Talesnik G., Eduardo

Full text
http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1964
Abstract
PFAPA is a chronic sporadic syndrome characterised by periodic episodes of high fever lasting 3 to 6 days and recurring every 3 to 8 weeks, accompanied usually by aphtous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. The patients are healthy between episodes. We report 2 cases, one child of 1 year 8 months and the other of 6 years with the usual symptoms of PFAPA. The clinical onset was at 8 months and 1 year respectively, both received several courses of antibiotics without a clinical response before the diagnosis of PFAPA was made. After diagnosis 1 patient was treated with prednisone with a rapid resolution of the fever, the other with paracetamol and ibuprofen with slow resolution of the symptoms. Both patients remained asymptomatic between episodes. Increased awareness of the clinical syndrome would result in its earlier diagnosis and adequate treatment.
 
Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatía cervical (Síndrome PFAPA) es una entidad crónica y esporádica caracterizada por episodios periódicos de fiebre elevada de duración entre 3 a 6 días y recurrencia cada 3 a 8 semanas, acompañada por estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervicales. Los pacientes son sanos entre los episodios. Reportamos 2 pacientes con los síntomas habituales del síndrome. La edad de comienzo de su enfermedad fue antes del año de vida y fueron tratados previamente a su diagnóstico con variados esquemas antimicrobianos sin respuesta clínica favorable. Posteriormente al diagnóstico de síndrome PFAPA, un paciente fue tratado con prednisona y evolucionó con rápida resolución de fiebre y el segundo ha recibido paracetamol e ibuprofeno con lenta mejoría de su sintomatología. Ambos niños evolucionaron asintomáticos entre los episodios febriles y con desarrollo normal. El conocimiento de este síndrome podría ayudar a un diagnóstico precoz y a un manejo adecuado de las alternativas terapéuticas.
 
Metadata
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