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Treatment progress and follow up of hepatoblastoma, an analysis of 9 children

Progresos en el tratamiento y seguimiento de hepatoblastoma. Análisis de una serie de 9 niños

Author
Herrera V., José M.

Rossi F., Ricardo

Harris D., Paul

Wietstruck P., Angélica

Barriga C., Francisco

Full text
http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1839
Abstract
Hepatoblastoma is the commonest malignant liver tumour in children. Complete surgical excision is required to achieve a cure. Aim: An analysis of survival, clinical presentation, demography, adjuvent chemotherapy, surgical techniques, alphafoetoprotein levels and nutritional status in children with hepatoblastoma. Patients and Method: 9 children were followed up between may 1997 and december 2000. Results: the mean age at diagnosis was 24 months, all had a palpable abdominal mass and elevated alphafoetoprotein levels. They received pre and postoperative chemotherapy. Surgical resections were accomplished with negative margins. There was no operative mortality. One patient relapsed after 9 months and died 6 months later, the 3 year DFS was 89%. The childrens weight returned to the normal percentiles after tumour resection. Conclusions: A multidisciplinary team, early evaluation and specialized surgical approach are the basis for successful therapy in hepatoblastoma.
 
Introducción: El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más frecuente del niño. La extirpación radical del tumor es el elemento central para lograr su curación. Objetivo: Evaluar el seguimiento y sobrevida delineando las características clínicas, biodemográficas y terapéuticas de pacientes portadores de hepatoblastoma. Pacientes y método: Análisis retrospectivo de 9 niños tratados por hepatoblastoma entre mayo 1997 y diciembre 2000. Se analizan la quimioterapia preoperatoria, técnicas quirúrgicas, anatomía patológica, nivel de alfafetoproteína y curva antropométrica en niños con hepatoblastoma. Se usó la clasificación SIOPEL 1 (Liver Tumour Study Group of the International Society of Paediatric Oncology). Resultados: La edad media al diagnóstico fue de 24 meses, todos con una masa abdominal palpable y niveles de alfafetoproteína aumentados. Todos recibieron quimioterapia preoperatoria y cirugía hepática radical tumoral. La anatomía patológica confirmó márgenes libres. No hubo mortalidad perioperatoria. Una paciente presentó recidiva tumoral a los 9 meses, falleciendo 6 meses después. La sobrevida libre de enfermedad fue de 89% a tres años. El desarrollo ponderal retornó a percentiles previos a su enfermedad. Conclusiones: El manejo multidisciplinario, planificación temprana, entrenamiento quirúrgico hepático especializado son los pilares para el éxito en esta patología compleja.
 
Metadata
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