Treatment progress and follow up of hepatoblastoma, an analysis of 9 children
Progresos en el tratamiento y seguimiento de hepatoblastoma. Análisis de una serie de 9 niños
Author
Herrera V., José M.
Rossi F., Ricardo
Harris D., Paul
Wietstruck P., Angélica
Barriga C., Francisco
Abstract
Hepatoblastoma is the commonest malignant liver tumour in children. Complete surgical excision is required to achieve a cure. Aim: An analysis of survival, clinical presentation, demography, adjuvent chemotherapy, surgical techniques, alphafoetoprotein levels and nutritional status in children with hepatoblastoma. Patients and Method: 9 children were followed up between may 1997 and december 2000. Results: the mean age at diagnosis was 24 months, all had a palpable abdominal mass and elevated alphafoetoprotein levels. They received pre and postoperative chemotherapy. Surgical resections were accomplished with negative margins. There was no operative mortality. One patient relapsed after 9 months and died 6 months later, the 3 year DFS was 89%. The childrens weight returned to the normal percentiles after tumour resection. Conclusions: A multidisciplinary team, early evaluation and specialized surgical approach are the basis for successful therapy in hepatoblastoma. Introducción: El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más frecuente del niño. La extirpación radical del tumor es el elemento central para lograr su curación. Objetivo: Evaluar el seguimiento y sobrevida delineando las características clínicas, biodemográficas y terapéuticas de pacientes portadores de hepatoblastoma. Pacientes y método: Análisis retrospectivo de 9 niños tratados por hepatoblastoma entre mayo 1997 y diciembre 2000. Se analizan la quimioterapia preoperatoria, técnicas quirúrgicas, anatomía patológica, nivel de alfafetoproteína y curva antropométrica en niños con hepatoblastoma. Se usó la clasificación SIOPEL 1 (Liver Tumour Study Group of the International Society of Paediatric Oncology). Resultados: La edad media al diagnóstico fue de 24 meses, todos con una masa abdominal palpable y niveles de alfafetoproteína aumentados. Todos recibieron quimioterapia preoperatoria y cirugía hepática radical tumoral. La anatomía patológica confirmó márgenes libres. No hubo mortalidad perioperatoria. Una paciente presentó recidiva tumoral a los 9 meses, falleciendo 6 meses después. La sobrevida libre de enfermedad fue de 89% a tres años. El desarrollo ponderal retornó a percentiles previos a su enfermedad. Conclusiones: El manejo multidisciplinario, planificación temprana, entrenamiento quirúrgico hepático especializado son los pilares para el éxito en esta patología compleja.