Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacial involvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB, showing that early dental consultation is a priority.La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria.