Advances in the knowledge of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) allows a better understanding of the pathology of this disease and the complex genotype – phenotype relationship. Various clinical phenotypes are influenced not only by the type of mutation found, but also by environmental factors and probably other regulating genes. CFTR regulates the composition and amount of fluid in epithelial respiratory tract, specifically by its action on chlorine, but also regulates different channels and transports other molecules. In addition, CFTR modulates the inflammatory response against bacterias such as Pseudomona aeruginosa and Staphylococcus aureus. All these factors are likely to influence the clinical evolution of each patient. The understanding of basic features and clinical outcome of this disease can bring new therapeutic approaches in the future.Los avances en torno al conocimiento de la proteína de regulación de la transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) han permitido entender mejor la fisiopatología de esta enfermedad y la compleja relación genotipo-fenotipo. Los diversos fenotipos clínicos están influenciados no solo por la clase de mutación registrada, sino también por factores ambientales y probablemente otros genes reguladores. CFTR regula la composición y cantidad de líquido en el epitelio de la vía aérea, primariamente por su acción sobre el cloro, pero también regula diferentes canales y transporta otras moléculas. Además, CFTR regula una respuesta inflamatoria frente a bacterias como  Pseudomona aeruginosa y Staphylococcus aureus. Es probable que todos estos factores influyan en la historia natural de la FQ de cada paciente. El entendimiento de los aspectos básicos y sus implicaciones clínicas podría brindar futuras y nuevas aproximaciones terapeúticas.