Background: Transfusion-associated graft versus host disease (AT-GVDH) is produced by an aggressive host inmune response secondary to the incorporation and proliferation of T lymphocytes in blood products. AT-GVDH affects immunocompromised patients with cellular immune dysfunction, but also immunocompetent persons with certain genetic characteristics. It presents as an acute syndrome that involves skin, gastrointestinal tract, liver and bone marrow. The use of irradiated blood products represents the only therapeutic choice. Objective: To describe a severe and rarely diagnosed pathological condition associated to frequent clinical practice. Case-Report: A 6 months-old child with a severe combined immunodeficiency (pathology with high risk of AT-GVDH) who developed this disease after a filtered red blood cell transfusion. Conclusions: The AT-GVDH is an uncommon iatrogenic and highly lethal complication related to the use of blood products. It implies high degree of clinical suspicion because underlying pathologies of risk may be unknown. The therapy is poor, being prevention the only available alternative. It is fundamental to know the risks and complications in using blood products, in order to determine correctly their indications.Introducción: La Enfermedad Injerto Contra Huésped asociada a Transfusiones (EICH-AT) se produce por una respuesta inadecuada y autodestructiva del organismo frente a la incorporación y proliferación de linfocitos T presentes en los hemoderivados. Afecta fundamentalmente a pacientes inmunosuprimidos de predominio celular, aunque también a inmunocompetentes con determinadas características genéticas. Se manifiesta como un síndrome agudo que compromete piel, hígado, tracto gastrointestinal y médula ósea, confundible al inicio con enfermedades banales frecuentes. Actualmente la prevención, mediante el uso de hemoderivados irradiados representa la única medida terapéutica demostrada. Objetivo: Presentar una entidad patológica grave y poco reconocida asociada a una práctica clínica habitual. Caso clínico: Lactante de 6!4 meses portadora de una Inmunodeficiencia Combinada Severa que posterior a una transfusión de glóbulos rojos filtrados desarrolló esta enfermedad. Conclusiones: La EICH-AT es una complicación iatrogénica infrecuente, altamente letal y potencialmente prevenible relacionada a la administración de hemoderivados. Requiere un alto grado de sospecha clínica, mas aun en menores de 1 año en quienes pueden desconocerse patologías de riesgo subyacentes.