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Prune-Belly syndrome

Síndrome de Prunne-Belly

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorCabanillas L., Patricia
dc.creatorAlbújar B., Pedro
dc.creatorCisneros I., Luz
dc.date2001-06-10
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1735
dc.descriptionPrune-belly syndrome is characterised by a constellation of findings including urinary tract defects, abdominal muscle deficiency and crypto-orchidism. In addition a variety of musculoskeletal and visceral malformations have been reported. We present a case of prune belly syndrome in a male infant that survived 6 days. Clincally the abdomen was distended and wrinkly, with a hypogastric tumour, urinary emission through a vesico-cutaneous fistula and absent testes in the scrotum. Necropsy showed muscle in the abdominal wall, atresia of the vesicouretral junction, vesicomegaly, cystic dilatation of the ureters, cystic and dysplastic changes in the kidneys, bilateral crypto-orchidism, hypoplastic lungs. mobile caecum, bilateral equinovarus and dysmorphic facies with low implantation of the ears. Histologically curious koilocytic changes were observed in the glans. Death was the result of renal and respiratory failure.en-US
dc.descriptionEl síndrome de Prunne-Belly se caracteriza por una tríada constituida por deficiencia congénita de la musculatura de la pared abdominal, anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. A ella se agregan malformaciones musculoesqueléticas y viscerales. Se considera que el defecto de este síndrome reside en la placa intermedio/lateral mesodérmica o prominencia genital. Se comunica un caso de síndrome de Prunne-Belly en un neonato que sobrevivió 6 días. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada, megacisto, fístula vesicocutánea con emisión de orina y pie equinovaro bilateral. El bebé falleció por insuficiencia renal y respiratoria. En la necropsia se demostró la ausencia de musculatura en la pared abdominal, atresia de la unión vesicouretral, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos, criptorquidia bilateral, hipoplasia pulmonar, ciego móvil, pie equinovaro bilateral, pliegue simiano en la mano izquierda y fascies dismórfica con implantación baja de las orejas. Llamaron la atención los cambios coilocitóticos en el epitelio del glande. Falleció por insuficiencia renal y respiratoria.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1735/1586
dc.rightsCopyright (c) 2001 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 72, Núm. 2 (2001): Marzo - Abril; 135-138en-US
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 72, Núm. 2 (2001): Marzo - Abril; 135-138es-ES
dc.source0370-4106
dc.source0370-4106
dc.subjecten-US
dc.subjectPrune-Belly Syndrome; Urethral Obstruction; Genetic; Congenital Abnormalitiesen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectSíndrome Prunne-Belly; Obstrucción Uretral; Genética; Malformaciones Congénitases-ES
dc.titlePrune-Belly syndromeen-US
dc.titleSíndrome de Prunne-Bellyes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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