Foetal Varicella Syndrome
Síndrome de varicela fetal
Author
Salas N., Rodrigo
Silva F., Cecilia
Abstract
Foetal varicella syndrome (FVS) is a foetopathy caused by the Varicella-Zoster virus (HVZ) and is characterised by dermatomal skin lesions, limb hypoplasia, and damage to the eye and central nervous system. FVS is suspected in a pregnant woman, with less than 25 weeks of gestation, infected with HVZ and a neonate with clinical symptoms. FVS can be confirmed by detection of HVZ in the amniotic fluid, serological testing of the newborn and or the presence of HVZ in early childhood. Fetal damage can be attenuated or prevented using antiviral drugs, immunoglobulin or varicella vaccine. Case report: A term neonate was born to a mother affected by chicken-pox during the third month of pregnancy. He had a facial scar with hipoplastic skin surrounding it and bilateral cataracts. IgG anti-varicella was positive for both mother and child, TORCH studies were negative. Cerebral CT was normal, but the right petrous bone was hypoplastic. The child suffered repeated bronchopneumonias with posterior control lung damage, had severe gastro-esophageal reflux, with suction-deglution dysfunction and neurological damage. The child died from necrotizing enterocolitis and multisystem failure at 7 months.Comments: FVS is a less well known complication of HVZ with poor management by perinatal teams. HVZ produces other severe paediatric complications and for these reasons we recommend the inclusion of the varicella vaccine in the Chilean immunization programme. El síndrome de varicela fetal (SVF) es una fetopatía provocada por el virus varicela-zoster (VVZ) antes de las 25 semanas de gestación. Se caracteriza por lesiones en piel con distribución metamérica, hipoplasia de extremidades, alteración ocular y daño neurológico. El diagnóstico es altamente sospechoso en embarazada con varicela y recién nacido (RN) con cuadro clínico característico; puede confirmarse detectando la presencia del VVZ en líquido amniótico, serología específica positiva en el RN y/o herpes zoster postnatal. El daño fetal se puede atenuar o prevenir con el uso de antivirales, inmunoglobulina y vacuna antivaricela. Caso clínico: Nacido a término cuya madre padeció varicela durante el tercer mes de embarazo, presenta una lesión cicatricial facial con hipoplasia de la zona subyacente y cataratas bilaterales entre otras lesiones. La inmunoglobulina G antivaricela fue positiva en la madre y el niño. La tomografía cerebral y estudio TORCH fueron normales, la tomografía de oídos muestra hipoplasia del peñasco derecho. Evolucionó con daño pulmonar por bronconeumonias a repetición, reflujo gastro-esofágico severo, trastorno de succión-deglución y compromiso neurológico. Falleció a los 7 meses de edad por enterocolitis necrotizante y falla multisistémica. Comentario: El SVF es un cuadro poco conocido y mal manejado por equipos perinatológicos, con secuelas graves y que en gran medida puede ser evitado o atenuado. Este ilustrativo caso se suma a otras complicaciones graves por VVZ en edad pediátrica que hacen necesario un debate en políticas de salud para evaluar la incorporación de la vacuna antivaricela al Programa Ampliado de Inmunización.