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Activated macrophage syndrome in paediatrics: 4 clinical cases

Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorGonzález M., Benito
dc.creatorRoa A., Johanna
dc.creatorSchmidt S., Nadia
dc.date2005-07-08
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2111
dc.descriptionIntroduction: The macrophage activation syndrome (MAS) is a rare paediatric condition characterized by enhanced activation of the macrophage and T-cell system, with increased liberation of T-cell cytokines. Clinically it resembles a multiorgan failure syndrome of infectious aetiology. There is still some debate about the syndromes nomenclature, hemato-oncologists usually classify this syndrome as a histiocytic disorder, while rheumatologists define it as MAS. The objective of this publication is to describe 4 patients in which the diagnosis of MAS was made in the early stages of the disease.Clinical Cases: Two patients had juvenile idiopathic artritis (systemic presentation), 1 with probable immunodeficiency, and in the last case, a familial histiocytosis was suspected. Trigger factors were drugs in 2 patients and 2 infections in the remaining cases. Conclusions: The relevance of this report is to show that the early diagnosis and aggressive treatment with steroids and cyclosporine can improve the prognosis of this rare syndrome.en-US
dc.descriptionIntroducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis. Objetivo: Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos: 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa. Conclusión: La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2111/1941
dc.rightsCopyright (c) 2005 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 76, Núm. 2 (2005): Marzo - Abril; 183-192en-US
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 76, Núm. 2 (2005): Marzo - Abril; 183-192es-ES
dc.source0370-4106
dc.source0370-4106
dc.subjecten-US
dc.subjectMAS; Juvenile Idiopathic Artritis; Systemic Juvenile Idiopathic Artritis; Immunodeficiency; Histiocytosis; Immunology; Immune System Diseasesen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectSAM; Síndrome de Activación Macrofágico; Artritis Idiopática Juvenil; Inmunodeficiencia; Histiocitosis; Inmunología; Enfermedades Inmunológicases-ES
dc.titleActivated macrophage syndrome in paediatrics: 4 clinical casesen-US
dc.titleSíndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casoses-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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