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Ectasia dural e hipotensión endocraneal en síndrome de Marfán

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorPichott, Andrea
dc.creatorBernstein, Tomas
dc.creatorGuzmán, Guillermo
dc.creatorFariña, Guillermo
dc.creatorAguirre, David
dc.creatorEspinoza, Aníbal
dc.date2020-08-14
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1233
dc.identifier10.32641/andespediatr.v91i4.1233
dc.descriptionIntroduction: Marfan syndrome is an autosomal dominant, multi-systemic connective tissue disorder of different presentations. Dural ectasia is a common, but little known complication that can be associated with intracranial hypotension syndrome (IHS).Objective: To present a case of severe headache secondary to IHS in order to warn about this rare complication, which must be considered in children carriers of connective tissue diseases, especially Marfan syndrome.Clinical Case: 13-yearold female carrier of Marfan syndrome, clinically diagnosed according to the 2010 Ghent criteria, who consulted due to a 6-months history of severe orthostatic headache. Head magnetic resonance imaging (MRI) showed multiple signs of intracranial hypotension, while whole-spine MRI showed dural ectasia that caused the thecal sac dilation and subsequent remodeling of vertebral bodies, especially the sacral ones. Treatment with an autologous epidural blood patch was administered with good clinical response.Conclusions: Dural ectasia, frequent in Marfan syndrome, is a predisposing cause of cerebrospinal fluid (CSF) leakage, which could cause orthostatic headache secondary to IHS.en-US
dc.descriptionIntroducción: El síndrome de Marfán es un trastorno multisistémico del tejido conectivo de herencia autosómica dominante, de expresión variable. La ectasia dural es un compromiso frecuente, pero poco conocido, que puede asociarse a síndrome de hipotensión endocraneana (SHE).Objetivo: Presentar un caso de cefalea invalidante secundario a SHE, para advertir de esta rara complicación, que debe tenerse presente en niños portadores de conectivopatías, en especial síndrome de Marfán.Caso Clínico: Adolescente femenina de 13 años, portadora de sindrome de Marfán, de diagnóstico clínico según criterios de Ghent 2010, que consultó por cefalea ortostatica invalidante de 6 meses de evolución. La Resonancia Magnetica (RM) de cerebro mostró múltiples signos de hipotensión endocraneana, mientras que la RM de columna total mostró una ectasia dural que determinó la dilatación del saco tecal y remodelación posterior de los cuerpos vertebrales, especialmente a nivel del sacro. Se realizó tratamiento con parche sanguíneo autólogo epidural con buena respuesta clínica.Conclusiones: La ectasia dural, frecuente en el sindrome de Marfán, es una causa predisponente a fuga de líquido cefaloraquideo (LCR), que podría causar cefalea ortostática segundaria al SHE.es-ES
dc.formatapplication/pdf
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dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1233/2323
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1233/3005
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1233/4780
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dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1233/4867
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1233/4869
dc.rightsCopyright (c) 2020 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 91, Núm. 4 (2020): Julio - Agostoen-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 91, Núm. 4 (2020): Julio - Agostoes-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectMarfan; Dural Ectasia; Intracranial Hypotension Syndrome; Orthostatic Headache; Neurology; Genetic; Headache; Genetic Disorderen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectMarfán; Ectasia Dural; Síndrome de Hipotensión Endocraneana; Cefalea Ortostática; Neurología; Genética; Cefalea; Síndromes Genéticoses-ES
dc.titleDural ectasia and intracranial hypotension in Marfan syndromeen-US
dc.titleEctasia dural e hipotensión endocraneal en síndrome de Marfánes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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