A case is described of a full-term newborn with hydroanencephalia due to congenital toxoplasmosis. Prenatal diagnosis had been made. The infection was supposedly acquired in the early stages of the pregnancy, the mother presented positive serology for active infection. The newborn presented elevated specific IgM. Fetal and newborn MRI was compatible with hydrancencephalia. The newborn presented macrocephalia, cataracts, abnormal archaic reflexes, hypotonia, thermoregulation abnormalities, and altered spinal fluid. Due to the severity and rarity of this clinical picture, and an absence of a national detection program, the possibility of offering mothers the possibility of detecting this illness is highlighted.Se presenta el caso de un recién nacido de término con hidranencefalia por toxoplasmosis congénita con diagnóstico prenatal, el cual habría adquirido su infección en forma precoz durante el embarazo. Destaca madre con serología positiva para infección activa. Recién Nacido (RN) con IgM específica elevada. Resonancia Magnética fetal y del neonato compatible con hidranencefalia. RN con macrocefalia, catarata, reflejos arcaicos anormales, hipotonía, alteración del la termorregulación y LCR alterado. Frente a la gravedad y lo inusual del cuadro clínico y considerando la ausencia de un programa nacional de tamizaje se destaca la importancia de ofrecer a la madre embarazada la posibilidad de detección precoz y prevención de esta enfermedad frente a las severas complicaciones neurológicas de esta infección congénita.